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Síndrome CLIPPERS con distribución atípica de las lesiones en la resonancia magnética cerebral

B. Canneti, A.J. Mosqueira, F. Gilo, T. Carreras, A. Barbosa, V. Meca-Lallana, J. Vivancos   Revista 57(08)Fecha de publicación 16/10/2013 ● Nota ClínicaLecturas 6713 ● Descargas 1003 Castellano English

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[REV NEUROL 2013;57:354-358] PMID: 0 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.5708.2013126

Introducción. El síndrome CLIPPERS (chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids) es un proceso inflamatorio del sistema nervioso central cuyo rasgo distintivo son las lesiones puntiformes en el troncoencéfalo captantes en los estudios de resonancia magnética. Clínicamente, cursa con disartria, ataxia y diplopía, y suele responder a corticoides. Anatomopatológicamente, aparecen infiltrados de linfocitos T en los espacios perivasculares troncoencefálicos.

Caso clínico. Mujer de 40 años con cuadro de instauración subaguda de diplopía binocular, ataxia y disartria. En la resonancia magnética cerebral presentó lesiones puntiformes hipertintensas en secuencia T2 en el tronco, cerebelo, diencéfalo y áreas córtico-subcorticales bihemisféricas, que realzaron con contraste. Se realizó un estudio etiológico para descartar un origen infeccioso, neoplásico o inflamatorio subyacente, que resultó negativo. La paciente recibió tratamiento en dos ocasiones con metilprednisolona, con descenso progresivo de la dosis, con buena respuesta.

Conclusiones. La diplopía y la ataxia, como en nuestro caso, están presentes prácticamente siempre. Los hallazgos en la RM consisten en lesiones captantes puntiformes localizadas en la protuberancia con extensión hacia el cerebelo, ganglios basales y cuerpo calloso, con gradiente de captación menor conforme se alejan rostralmente hacia la corteza, y caudalmente hacia la médula. En el caso de nuestra paciente, este gradiente no se respeta, encontrándose una densidad similar de las lesiones a nivel supratentorial. El diagnóstico diferencial es amplio y justifica un estudio diagnóstico extenso, y en casos seleccionados la biopsia cerebral. El curso de la enfermedad es remitente-recurrente, y el pronóstico mejora cuanto más precoz y prolongado es el tiempo de corticoterapia.

CLIPPERS Corticoterapia Inflamación perivascular Inmunosupresores Neuroinmunología Resonancia magnética Patología vascular

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