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Ictus en pacientes pediátricos con anemia falciforme

J. Díaz-Díaz, A. Camacho-Salas, N. Núñez-Enamorado, M.A. Carro-Rodríguez, V. Sánchez-Galán, A. Martínez de Aragón, R. Simón-De las Heras   Revista 59(04)Fecha de publicación 16/08/2014 ● OriginalLecturas 2491 ● Descargas 405 Castellano English

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[REV NEUROL 2014;59:153-157] PMID: 25059265 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.5904.2013452

Introducción. La anemia falciforme es la forma homocigota, grave, de drepanocitosis, un trastorno genético, frecuente en raza negra, caracterizado por la producción de hemoglobina S, anemia hemolítica crónica e isquemia tisular por alteración del flujo sanguíneo. Una cuarta parte de los pacientes presenta manifestaciones neurológicas; el 8-10% de los niños sufrirá un ictus.

Objetivo. Analizar los casos de ictus en niños con anemia falciforme en nuestro centro.

Pacientes y métodos. Estudio descriptivo retrospectivo de niños con anemia falciforme e ictus.

Resultados. Se recogieron cinco pacientes (dos dominicanos y tres guineanos) con anemia falciforme e ictus; un paciente sufrió dos episodios ictales. La edad media fue de 27 meses. Cinco episodios fueron infartos isquémicos. El ictus fue la forma de inicio de la drepanocitosis en tres ocasiones. Dos de los ictus ocurrieron en un contexto de meningitis neumocócica. En cuatro pacientes hubo fiebre previa. La clínica inicial fue hemiparesia en cuatro casos. La hemoglobina media al diagnóstico de ictus fue de 6,5 g/dL. En tres pacientes se hallaron alteraciones en la ecografía transcraneal y, en todos los pacientes, lesiones en la resonancia magnética, que en la mitad eran bilaterales. Tras el ictus se inició un protocolo de régimen hipertransfusional, y sólo un paciente presentó un nuevo ictus, que desarrolló un síndrome moya-moya y fue sometido a una revascularización indirecta, con buena evolución, sin presentar nuevos eventos isquémicos posteriores.

Conclusiones. La drepanocitosis es una enfermedad emergente en nuestro medio debido a la inmigración. Debe sospecharse en ictus pediátricos asociados a anemia, sobre todo en menores de 5 años de raza negra no sometidos a cribado neonatal.

Anemia falciforme Drepanocitosis Edad pediátrica HbS Hidroxiurea Ictus Régimen hipertransfusional Patología vascular

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