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Epilepsia mioclónica benigna del lactante: evolución natural y pronóstico neurocognitivo y conductual

J. Domínguez-Carral, J.J. García-Peñas, M.A. Pérez-Jiménez, M.C. Fournier-Del Castillo, I. Carreras-Sáez, S. Jiménez-Echevarría   Revista 58(03) ● Fecha de publicación 01/02/2014 ● Original ● Lecturas 7300 ● Descargas 849 Castellano English
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[REV NEUROL 2014;58:97-102] PMID: 24469935 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.5803.2013477

Introducción. La epilepsia mioclónica benigna del lactante (EMBL) es un síndrome electroclínico de características homogéneas y bien definidas, considerado clásicamente de buen pronóstico. Sin embargo, en los últimos años se han publicado estudios con resultados variables en cuanto a evolución neuropsicológica.

Objetivo. Analizar la evolución natural y el pronóstico neurocognitivo y conductual de los pacientes con EMBL.

Pacientes y métodos. Estudio retrospectivo de 10 pacientes con EMBL, con un período de seguimiento de más de cinco años, durante los cuales se realizó una evaluación neurocognitiva y conductual.

Resultados. En el 60% de los pacientes las crisis se controlaron con ácido valproico en monoterapia, y el 80% no presentó nuevas crisis durante su seguimiento. El cociente intelectual de la cohorte se situó entre 74 y 93; tres pacientes tuvieron un cociente intelectual en rango de inteligencia límite, y seis, en rango de inteligencia media-baja. Nueve pacientes cumplieron criterios de trastorno por déficit de atención/hiperactividad y dos asociaban otro trastorno del aprendizaje, uno de ellos trastorno de aprendizaje no verbal, y el otro, trastorno específico de la lectoescritura. Todos los pacientes presentaron datos de pobre coordinación motriz y visuoespacial, y tres fueron diagnosticados de trastorno de conducta.

Conclusiones. El término ‘benigno’ en la EMBL debe utilizarse con precaución en cuanto a su pronóstico neurocognitivo y conductual. El inicio precoz y un peor control de las crisis podrían suponer factores de riesgo de evolución neuropsicológica desfavorable.
Epilepsia mioclónica benigna del lactante Evolución natural Factores de riesgo Pronóstico neuropsicológico Trastorno de aprendizaje Trastorno de conducta Epilepsias y síndromes epilépticos Neurología del Lenguaje y la Comunicación Neuropsicología

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Dominguez-Carral J Garcia-Penas JJ Perez-Jimenez MA Fournier-Del Castillo MC Carreras-Saez I Jimenez-Echevarria S

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Behavioral disorder Benign myoclonic epilepsy in infancy Learning disorder Natural history Neuropsychological outcome Risk factors

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