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Paquimeningitis hipertrófica secundaria a enfermedad relacionada con IgG4: descripción de un caso y revisión de la bibliografía

E. Rodríguez-Castro, A. Fernández-Lebrero, I.A. López-Dequidt, X. Rodríguez-Osorio, F.J. López-González, J.M. Suárez-Peñaranda, M. Arias   Revista 61(07)Fecha de publicación 01/10/2015 ● Nota ClínicaLecturas 1532 ● Descargas 436 Castellano English

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[REV NEUROL 2015;61:308-312] PMID: 26411275 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.6107.2015270

Introducción. La paquimeningitis hipertrófica es un trastorno infrecuente que produce un engrosamiento focal o difuso de la duramadre. Puede ser idiopática o secundaria a procesos infecciosos, autoinmunes o neoplásicos. La recientemente descrita ‘enfermedad relacionada con IgG4’ podría ser la causa de bastantes cuadros considerados criptogénicos.

Caso clínico. Mujer de 54 años, con historia de asma bronquial, que consultó por cefalea, vértigo y pérdida de audición por su oído izquierdo. En la resonancia magnética cerebral con gadolinio se objetivó engrosamiento y realce dural, que se extendía desde la pared lateral del seno cavernoso izquierdo y la parte medial del lóbulo temporal al ángulo pontocerebeloso y parte del tentorio homolaterales. El líquido cefalorraquídeo presentaba 10 leucocitos/µL (90% mononucleares), con 1 g/L de proteínas y sin consumo de glucosa. El estudio anatomopatológico mostró fibrosis y un infiltrado linfoplasmocitario, con 16 células plasmáticas IgG4+ por campo de gran aumento. El resto de estudios analíticos y microbiológicos resultaron normales o negativos. La tasa plasmática de IgG4 estaba dentro de los límites normales. Tratada con esteroides, se produjo mejoría clínica acompañada de la práctica desaparición de las alteraciones detectadas en la neuroimagen.

Conclusiones. La paquimeningitis hipertrófica como manifestación de la enfermedad relacionada con IgG4 puede diagnosticarse basándose en los hallazgos de la resonancia magnética si la IgG4 plasmática está elevada. En casos dudosos, habrá que recurrir a la biopsia meníngea. La corticoterapia suele ser eficaz y representa la primera línea terapéutica.

Duramadre Enfermedad relacionada con IgG4 IgG4 Paquimeningitis hipertrófica Paquimeningitis relacionada con IgG4 Resonancia magnética Infecciones

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