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Estudio descriptivo del perfil neuropsicológico y psicopatológico en pacientes con distrofia miotónica tipo 1

R. Seijas-Gómez, I. Basterra-Jiménez, P. Luna-Lario, J. Tirapu-Ustárroz, T. Cabada-Giadás, M. Iridoy-Zulet, I. Jericó-Pascual, A. Gargallo-Vaamonde, J.J. López-Goñi   Revista 61(12)Fecha de publicación 16/12/2015 ● OriginalLecturas 2220 ● Descargas 491 Castellano English

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[REV NEUROL 2015;61:529-535] PMID: 26662870 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.6112.2015299

Introducción. La distrofia miotónica tipo 1 (DM-1) o enfermedad de Steinert es un trastorno multisistémico y progresivo. Se han encontrado déficits cognitivos, clínica depresiva y alta incidencia de rasgos de personalidad ansiosos con afectación tanto en la funcionalidad como en la calidad de vida de estos pacientes.

Objetivo. Describir el perfil cognitivo y psicopatológico de una muestra de pacientes con la variante adulta de DM-1.

Pacientes y métodos. Se seleccionó una muestra de 27 pacientes con diagnóstico de DM-1 en seguimiento en el Servicio de Neurología del Complejo Hospitalario de Navarra. Los criterios de inclusión fueron tener menos de 50 años y descartar cualquier otra patología o condición física que impidiese realizar la evaluación psicológica. Se utilizó una batería de evaluación neuropsicológica específicamente diseñada para este tipo de patología, además de medidas de psicopatología y funcionalidad.

Resultados. La evaluación neuropsicológica reflejó, principalmente, déficits en habilidades visuoconstructivas, visuoespaciales, atención alternante y en sintomatología disejecutiva heteroinformada. El grupo de pacientes no presentó sintomatología depresiva ni ansiosa clínicamente significativa, pero sí puntuaciones elevadas en obsesión-compulsión, sensibilidad interpersonal, ideación paranoide y psicoticismo. Los resultados orientaron hacia un deterioro en la funcionalidad.

Conclusiones. En el abordaje integral de la DM-1, la caracterización y el seguimiento evolutivo del perfil cognitivo, psicopatológico y de personalidad, así como del nivel de funcionalidad, contribuyen a la mejora de la calidad de vida de estos pacientes.

Distrofia miotónica Enfermedad de Steinert Estado emocional Funcionamiento cognitivo personalidad Síndrome disejecutivo Nervios periféricos, unión neuromuscular y músculo Neuropsicología Neuropsiquiatría
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