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Afección del sistema nervioso central en la enfermedad relacionada con IgG4: descripción de un caso y revisión de la bibliografía

A.L. Vanegas-García, Y. Calle-López, C.H. Zapata, D.M. Álvarez-Espinal, Y.A. Saavedra-González, J.C. Arango-Viana   Revista 63(03)Fecha de publicación 01/08/2016 ● Nota ClínicaLecturas 7982 ● Descargas 455 Castellano English

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[REV NEUROL 2016;63:119-124] PMID: 27412018 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.6303.2016090

Introducción. La enfermedad relacionada con IgG4 es una entidad clínica multisistémica recientemente descrita y que se presenta con diferentes manifestaciones clínicas. Los órganos que están afectados con mayor frecuencia son el páncreas, la vía biliar y las glándulas salivales, y es menos frecuente la afección del sistema nervioso central.

Caso clínico. Mujer de 33 años con alteraciones cognitivas, alucinaciones, cefalea, síndrome convulsivo, sinusitis maxilar con afección ósea y evidencia de paquimeningitis y panhipopituitarismo, con biopsia meníngea que confirmó una enfermedad relacionada con IgG4, tras haberse descartado causas secundarias. Se inició tratamiento con glucocorticoides y azatioprina, sin recaídas después de 12 meses de seguimiento.

Conclusiones. Se debe considerar el diagnóstico de enfermedad relacionada con IgG4 en casos de paquimeningitis hipertrófica e hipofisitis, incluso sin que se acompañen de otras manifestaciones sistémicas, siempre que se hayan descartado otras causas más frecuentes. El tratamiento de elección son los glucocorticoides, y puede ser necesario añadir otro inmunosupresor como ahorrador de esteroides y para evitar las recaídas. Se necesitan estudios prospectivos para evaluar las diferentes manifestaciones clínicas y paraclínicas y establecer los resultados del tratamiento a largo plazo.

Convulsiones Enfermedad relacionada con IgG4 Hipofisitis IgG4 Paquimeningitis hipertrófica Sistema nervioso central Epilepsias y síndromes epilépticos Infecciones
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