Siringomielias en pediatría: estudio retrospectivo de 25 casos

I. Martínez-Albaladejo, M. Procházková, E. Sebastián-Pérez, B. Bernardino-Cuesta, C. Martínez-Ferrández, O.M. Suárez-Traba, M. Budke, J.J. García-Peñas Revista 63(05) ● Fecha de publicación 01/09/2016 ● Original ● Lecturas 2549 ● Descargas 565 Castellano English

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Arnold-Chiari Dysrhaphism Myelomeningocele Scoliosis Syringomyelia Syringomyelic cavity

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[REV NEUROL 2016;63:193-200] PMID: 27569564 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.6305.2016162

Introducción. Se define siringomielia como una cavidad que contiene líquido cefalorraquídeo dispuesta en el interior de la médula espinal.

Objetivo. Describir las características clínicas de una serie de pacientes con siringomielia, su diagnóstico y tratamiento.

Pacientes y métodos. Estudio descriptivo retrospectivo realizado mediante la revisión de historias clínicas en nuestro centro.

Resultados. Se revisaron 25 pacientes diagnosticados de siringomielia. En cinco el diagnóstico fue casual y ocho presentaban una patología grave previa (tumoral, ósea o vascular). Dos pacientes comenzaron con hidrocefalia y clínica de hipertensión intracraneal y únicamente dos destacaban cefalea como único síntoma. Cuatro presentaron escoliosis progresiva, dos de ellos como queja inicial, y precisaron cirugía con artrodesis y uso de corsé, respectivamente. Destaca la precocidad del diagnóstico. La mayoría presentaba únicamente pérdida de fuerza leve, con potenciales somatosensoriales y electromiograma normales. En todos se hicieron controles con resonancia magnética. Ocho pacientes precisaron craniectomía descompresiva con laminectomía posterior C1-C2, con drenaje de la cavidad siringomiélica en cuatro. Nueve requirieron válvula de derivación y dos precisaron, además, ventriculostomía.

Conclusiones. La presencia de siringomielia en pediatría es rara, y se asocia generalmente a malformaciones en la fosa posterior y antecedentes de disrafismo espinal. Destaca la escoliosis progresiva como posible manifestación aislada. Un abordaje multidisciplinar con controles radiológicos seriados y la valoración por servicios de neurología y neurocirugía pediátricos son mandatorios para su seguimiento.

Palabras clave Arnold-Chiari Cavidad siringomiélica Disrafismo escoliosis Mielomeningocele Siringomielia Clasificado en Neuropediatría - Técnicas exploratorias