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Glioblastoma multiforme congénito infratentorial. Un tumor excepcional con una biología aún desconocida

S. Salas, T. Agut, C. Rovira, D. Cañizo, C. Lavarino, A. García-Alix   Revista 63(09)Fecha de publicación 01/11/2016 ● Nota ClínicaLecturas 3689 ● Descargas 210 Castellano English

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[REV NEUROL 2016;63:411-414] PMID: 27779301 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.6309.2016208

Introducción. El glioblastoma multiforme congénito representa sólo el 3% de los tumores congénitos del sistema nervioso central, y su ubicación infrantentorial es excepcional.

Caso clínico. Recién nacido con un glioblastoma multiforme congénito sin mutación en el gen TP53 ni inmunorreactividad nuclear p53, que infiltraba prácticamente todo el tronco cerebral e invadía también estructuras supratentoriales.

Conclusiones. Hasta donde sabemos, sólo se han referido previamente cuatro casos de localización infratentorial, tres en el cerebelo y uno en el tronco del encéfalo. La biología del glioblastoma multiforme congénito no se conoce bien y, a diferencia del glioblastoma multiforme en la edad adulta, las mutaciones en el gen TP53 son poco frecuentes, sin que eso parezca implicar un mejor pronóstico. Estas observaciones sugieren que el glioblastoma multiforme con origen en la vida fetal tiene una biología diferente del que se presenta en otras etapas de la vida.

Gen TP53 Glioblastoma multiforme Neonato p53 Tumor cerebral Tumor congénito Cáncer y tumores

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