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Tratamiento de la siringomielia en pacientes con malformación de Chiari y craneosinostosis. Caso clínico y revisión de la bibliografía

A. Aransay-García, F.J. Villarejo-Ortega   Revista 63(10)Fecha de publicación 16/11/2016 ● Nota ClínicaLecturas 1699 ● Descargas 254 Castellano English

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[REV NEUROL 2016;63:455-459] PMID: 27819403 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.6310.2016240

Introducción. Los pacientes con craneosinostosis complejas o unisuturales presentan frecuentemente malformación de Chiari y siringomielia. El tratamiento quirúrgico de la siringomielia en estos pacientes es controvertido.

Caso clínico. Niña de 3 años con craneosinostosis compleja no corregida quirúrgicamente. Permaneció asintomática a pesar de que en la resonancia magnética craneal se evidenció una malformación de Chiari y un año después desarrolló una siringomielia cervicodorsolumbar. Se le realizó una craniectomía suboccipital descompresiva, pero posteriormente sufrió un empeoramiento de la siringomielia. El registro de presión intracraneal resultó patológico, por lo que se decidió realizar una craneotomía descompresiva frontoparietotemporal bilateral y remodelación de la bóveda craneal, con lo que se consiguió una disminución significativa de la siringomielia.

Conclusiones. Tras la revisión de la bibliografía, se observa que actualmente no existe un consenso sobre el tratamiento de la siringomielia en los pacientes con craneosinostosis y malformación de Chiari. Algunos autores recomiendan la simultánea descompresión quirúrgica suboccipital y de la bóveda craneal, otros sólo la descompresión de la bóveda craneal, y otros la ampliación de la fosa posterior con distractores. En los casos en los que se realizó primero la descompresión suboccipital no se consiguió resolver ni estabilizar la siringomielia. Concluimos que el tratamiento más eficaz para los pacientes con siringomielia y craneosinostosis es la remodelación descompresiva de la bóveda craneal, ya que el principal factor causante de la siringomielia es la hipertensión intracraneal y la falta de distensibilidad del cráneo.

Craneosinostosis Descompresión suboccipital Malformación de Chiari de tipo I Remodelación de la bóveda craneal Siringomielia Tratamiento quirúrgico

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