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Síndrome de Kleine-Levin: diagnóstico diferencial en los síndromes encefalíticos recurrentes del adolescente

A. Duat-Rodríguez, I. Martínez-Albadalejo, E. Sebastián-Pérez, V. Cantarín-Extremera, A. Hedrera-Fernández, J.J. García-Peñas Revista 64(07) ● Fecha de publicación 01/04/2017 ● Nota Clínica ● Lecturas 7077 ● Descargas 432 Castellano English

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[REV NEUROL 2017;64:313-318] PMID: 28345736 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.6407.2016495

Introducción. El síndrome de Kleine-Levin es una enfermedad rara de causa desconocida que se caracteriza por episodios recurrentes autolimitados de hipersomnia acompañados de alteración cognitiva y conductual. Entre los episodios, los pacientes tienen un patrón de sueño y cognitivo normal. Casos clínicos. Se presentan tres pacientes de 14 años, dos chicos y una chica. Comenzaron tras un desencadenante (vacuna, una infección respiratoria por influenza B; en el caso de la chica, coincidían con la menstruación). En el episodio agudo mostraban tendencia al sueño y en vigilia destacaba bradipsiquia, inquietud motora y gran labilidad emocional, con tendencia al llanto y necesidad de la presencia de los familiares. Presentaron una duración aproximada de 10-15 días y periodicidad mensual, y se mostraron asintomáticos entre los episodios. Los tres pacientes fueron valorados por pediatras, diagnosticados y tratados de encefalitis autoinmune. Sólo uno cumplía la tríada típica de hipersomnia, hiperfagia e hipersexualidad, pero ninguno de los tres datos se había recogido en la historia clínica inicial y la familia sólo lo refería tras una anamnesis dirigida.

Conclusiones. En el síndrome de Kleine-Levin, los síntomas neurológicos durante el cuadro agudo son aún más frecuentes que los psiquiátricos. La tendencia al sueño y el hecho de que durante la vigilia no estén asintomáticos y se muestren lentos, apáticos, lábiles e irascibles, sitúa en primer lugar la sospecha de síndrome encefalítico. Debemos tener presente esta entidad en encefalitis recurrentes de etiología no filiada.

Palabras clave Diagnóstico diferencial Encefalitis Hipersexualidad Hipersomnia Síndrome de Kleine-Levin Trastornos del sueño Clasificado en Neuropsiquiatría - Sueño

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