Último número

Volumen 69 (06)
Ver número actual
Ver todos

Números anteriores

Vol. 69 (05)
Vol. 69 (04)
Vol. 69 (03)
Vol. 69 (02)

Otros números

Suplementos Congresos English Versions

Sobre la Revista

Comité Científico Viguera Editores Proceso de revisión Sociedades oficiales e indexación

Información para autores

Enviar manuscrito Normas de publicación Consultar estado de artículo

Información para revisores

Recomendaciones para revisor
Factor Impacto 20180,485

Porcentaje de rechazo en 2017: 66%

50% de artículos reciben respuesta definitiva en 12 días

Media de tiempo a respuesta definitiva: 38 días

Web Médica Acreditada. Ver más información

Revista de Neurología (24 números al año) fomenta y difunde el conocimiento generado en lengua española sobre neurociencia, tanto clínica como experimental.

Másteres online

Master in Neuroimmunology

Máster en Neurología Tropical y Enfermedades Infecciosas

Máster en Epilepsia

Máster en Trastornos del Espectro Autista

Máster en Trastornos del Movimiento

Máster en Psicobiología y Neurociencia Cognitiva

Máster en Sueño: Fisiología y Medicina

Máster en Neuropsicología de las Altas Capacidades Intelectuales

Máster en Neurociencia Experimental y Clínica

Universidades

iNeurocampus Formación online

Listado de Másteres impartidos por Viguera Editores S.L.U. a través del portal www.ineurocampus.com en colaboración con distintas universidades del país

Noticias del día

Relacionan hábitos alimenticios extremos y autismo Fecha 17/09/2019 ● Lecturas 9
Ver todas las noticias

 

Efecto del tratamiento antiepiléptico preventivo tras una primera crisis epiléptica Fecha 17/09/2019 ● Lecturas 6

Entrevistas

Entrevista con el profesor Luis de Lecea con ocasión de la reunión de la Asociación Española de Narcolepsia para pacientes y médicos (Día Europeo de la Narcolepsia. Madrid, 2019)

12/03/2019 ● Lecturas 7.037
Ver todas las entrevistas

Listado de noticias de interés relacionadas con las neurociencias

Septiembre 19 2019

14th European Association of Neurooncology (EANO) annual meeting

Lyon, France

Septiembre 19 2019

2º Congreso de la Asociación Mexicana de Cefaleas y Migraña

San Luís Potosí, México

Septiembre 19 2019

Congreso Liga Argentina contra la Epilepsia (LACE) 2019

Buenos Aires, Argentina

Septiembre 20 2019

World Sleep 2019

Vancouver, Canadá

Septiembre 20 2019

NEUROPhyCS 2019

Viena, Austria

Septiembre 21 2019

48th Meeting of the European Brain Behavior Society (EBBS)

Praga, República Checa

Ver Agenda

Listado de eventos del sector y fechas de interés relacionadas con los Másteres de www.ineurocampus.com

Listado de palabras clave de la página web. Pulse en una categoría para acceder a la búsqueda de todo el contenido web (artículos, noticias, autores, entrevistas etc.) relacionado con dicha categoría

Sobre Revista de Neurología

Información Comité Científico Proceso de revisión Sociedades e indexación Contacto

¿Cómo publicar con nosotros?

Enviar manuscrito Normas para autores Información para revisores

Sobre Viguera Editores

Información

Sobre iNeurocampus

Información

Redes sociales

Facebook Twitter
Web Médica Acreditada. Ver más información

Neurologia.com es una comunidad de conocimiento alrededor de la neurología en habla hispana, compuesta por millones de profesionales, desde estudiantes a instituciones médicas o académicas. Esta comunidad se dota de diferentes herramientas de interrelación y difusión del conocimiento en neurociencia

Síndrome comisural de Wernekink secundario a un ictus de la unión mesencéfalo-protuberancial

C.A. Soto-Rincón, S.A. Castillo-Torres, A. Gil-Valadez, F. Góngora-Rivera   Revista 68(10)Fecha de publicación 16/05/2019 ● CorrespondenciaLecturas 908 ● Descargas 95 Castellano English
Descarga PDF
ESP
Añadir cita a su
biblioteca

Compartir este artículo en redes sociales:

Buscar en PubMed

Por autor

Soto-Rincon CA Castillo-Torres SA Gil-Valadez A Gongora-Rivera F

Por palabra clave

Ver en PubMed

Este artículo Artículos relacionados

Vea nuestros másteres

Abierta la Matrícula

Máster en Neurología Tropical y Enfermedades Infecciosas

6ª Edición

Abierta la Preinscripción

Máster en Epilepsia

4ª Edición


[REV NEUROL 2019;68:442-443] PMID: 31070236 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.6810.2018443


Patología vascular

Los infartos aislados del mesencéfalo son infrecuentes, se estima que representan menos del 1% de los infartos cerebrales. Al ser la convergencia de todas las vías ascendentes y descendentes y poseer una anatomía vascular compleja, las manifestaciones clínicas son diversas y han generado distintos síndromes clínicos, entre los cuales podemos encontrar los de Pari­naud, Claude, Weber y Benedikt como los cuatro síndromes clásicos mesencefálicos. Sin embargo, uno atípico y poco notificado en la bibliografía es el síndrome comisural de Wernekink, caracterizado por la aparición de manifestaciones cerebelosas bilaterales, alteraciones de la motilidad ocular y mioclonías palatinas, que se atribuye a la lesión de la región paramediana caudal del mesencéfalo. Si bien es una presentación poco común de un trastorno poco frecuente, se debe tener en consideración ante el desarrollo súbito de ataxia bilateral y alteraciones oculomotoras.

Mujer de 51 años, con antecedentes de diabetes mellitus, hipertensión arterial e ictus isquémico cuatro años antes (sin secuelas). Se presenta a urgencias tras dos días de vértigo y náusea de inicio súbito; sin mejoría tras 24 horas, se añade alteración del lenguaje, diplopía horizontal e in­estabilidad de la marcha, por lo cual acude a valoración. En la exploración neurológica se encuentra alerta, con funciones intelectuales superiores íntegras, a excepción de disartria atáxica; oftalmoplejía internuclear bilateral con tendencia a la exotropía bilateral, el denominado síndrome WEBINO (walled-eye bilateral internuclear opthalmoplegia), con nistagmo vertical, sin limitación de la mirada vertical; y tetraataxia, sin alteración en la fuerza ni sensibilidad. Se calcula una puntuación de la escala de ictus de los National Health Institutes (NIHSS) de 4 puntos. Se realiza una resonancia magnética de cerebro, que demuestra infarto agudo de la unión mesencéfalo-protuberancial, además de infarto lacunar crónico pontino (Figura).

 

Figura. Resonancia magnética: imágenes axiales consecutivas a la altura de la parte superior del tronco del encéfalo potenciadas en difusión (a), mapa ADC (b) y T2 (c). Se aprecia un infarto agudo de la parte posterior de la unión mesencéfalo-protuberancial, en línea media (punta de flecha amarilla), y un infarto crónico en la parte anterior del puente (punta de flecha roja).






 

Ingresa en la unidad de cuidados neurovasculares pa­ra abordaje etiológico, que descarta ateroesclerosis de grandes vasos extracraneales (ultrasonido Doppler carotídeo sin alteraciones) y cardioembólicas (electrocardiograma con ritmo sinusal, monitorización electrocardiográfico de 24 horas sin evidencia de arritmias y ecocardiograma transesofágico normal), con estudios pa­ra factores hipercoagulables pendientes por trombosis en fase aguda. Se clasifica la etiología como enfermedad de pequeño vaso (ASCOD A0-S1-C0-O9-D0). Tras cinco días de observación e inicio de rehabilitación temprana, egresa con NIHSS de 4 puntos y Rankin modificado de 3 puntos. La paciente no acude a su cita de seguimiento a los 90 días.

El síndrome comisural de Wernekink se define por la instauración (habitualmente súbita) de ataxia cerebelosa bilateral y de trastornos graves de la articulación del lenguaje –incluso hasta anartria, con la presencia en grado variable de trastornos oculomotores, oftalmoplejía aislada e internuclear, y paresia de la mirada vertical–, aunque no se consideran indispensables para el diagnóstico [1-7]. En nuestro caso, la paciente se presentó con un síndrome WEBINO, previamente descrito en pacientes con lesiones de la unión mesencéfalo-protuberancial [8], aunque sólo se ha asociado al síndrome de Wernekink en dos pacientes: una mujer de 70 años con trastorno del espectro de la neuromielitis óptica [9] y una mujer de 58 años [10], ambas con lesión mesencefálica caudal paramediana.

El síndrome fue descrito por vez primera por Lhermitte en 1958 [2]. Al realizar la correlación anatomoclínica, los hallazgos se explican por la afectación de la decusación comisural de Wernekink: el entrecruzamiento de los pedúnculos cerebelosos superiores en el tegmento mesencefálico caudal, también denominado comisura en herradura, en honor a Friedrich Gregor Wernekink (1798-1839), quien pese a nunca haber publicado artículos sobre anatomía, fue honrado por su alumno Joseph Wilbrand al publicar su libro de anatomía [11]. La afectación concomitante de la cintilla longitudinal posterior adyacente explica las alteraciones de la motilidad ocular. Aunque se ha descrito como clásico el desarrollo de temblor palatino tardío, asociado a degeneración del triángulo de Guillain-Mollaret (vía dentadorrubroolivar) [2,6], éste se ha descrito como el período agudo, asociado a una lesión bulbar (olivar) previa [7].

Aunque los casos comunicados hasta ahora no superan la cincuentena, han generado un interés considerable sobre la localización precisa de la lesión. La mayoría se encuentran entre el tegmento paramediano rostral de la protuberancia y caudal del mesencéfalo; aunque sue­le considerarse la afectación de la unión mesencéfalo-protuberancial como infrecuente, se ha demostrado mediante mapeo por técnicas de imagen avanzadas que la sobreposición de lesiones en este sitio se asocia al desarrollo concomitante de oftalmoplejía internuclear y ataxia bilateral [8].

La presencia de alteraciones cerebelosas bilaterales debe hacer considerar efectivamente lesiones cerebelosas bihemisféricas, tanto vasculares como infecciosas o inflamatorias, y lesiones del pedúnculo cerebeloso medio en el puente. Sin embargo, la presencia de al menos un signo compatible con oftalmoplejía internuclear orientaría a localizar la lesión.

El diagnóstico diferencial debe incluir la cerebelitis aguda e infartos cerebelosos bilaterales, potencialmente fatales, en los que la intervención neuroquirúrgica puede salvar la vida [3]. Aunque infrecuente, el síndrome de Wernekink debe considerarse ante un paciente con instauración súbita de ataxia bilateral en presencia de trastornos de la motilidad ocular.

 

Bibliografía
 


 1.  Dai AI, Wasay M. Wernekink commissure syndrome: a rare midbrain syndrome secondary to stroke. J Pak Med Assoc 2006; 56: 289-90.

 2.  Mossuto-Agatiello L. Caudal paramedian midbrain syndrome. Neurology 2006; 66: 1668-71.

 3.  Liu H, Qiao L, He Z. Wernekink commissure syndrome: a rare midbrain syndrome. Neurol Sci 2012; 33: 1419-21.

 4.  Kim TW, Yoo S, Koo J. Wernekink commissure syndrome secondary to ischemic stroke: severe dysarthria is one of the main characteristics of this syndrome. Neurol Sci 2014; 35: 1475-7.

 5.  Sheetal S, Byju P. Wernekink commissure syndrome. Neurol India 2016; 64: 1055-7.

 6.  Zhou C, He Y, Chao Z, Zhu Y, Wang P, Wang X, et al. Wernekink commissure syndrome secondary to bilateral caudal paramedian midbrain infarction presenting with a unique ‘heart or V’ appearance sign: case report and review of the literature. Front Neurol 2017; 8: 376.

 7.  Mullaguri N, Battineni A, Chuquilin M. Wernekink commissure syndrome with palatal myoclonus at onset: a case report and review of the literature. J Med Case Rep 2018; 12: 113.

 8.  Lee SU, Kim HJ, Park JJ, Kim JS. Internuclear ophthalmoplegia plus ataxia indicates a dorsomedial tegmental lesion at the pontomesencephalic junction. J Neurol 2016; 263: 973-80.

 9.  Zou Z, Chen W. Can Wernekink commissure syndrome and wall-eyed bilateral internuclear ophthalmoplegia be ascribed to neuromyelitis optica spectrum disorder? Neurol Sci 2017; 38: 2053-5.

 10.  Zhou C, He Y, Chao Z, Zhu Y, Wang P, Gao X. The ‘heart appearance’ sign on MRI of Wernekink’s commissure syndrome caused by bilateral caudal paramedian midbrain infarction. Neurol Sci 2018; 39: 587-9.

 11.  Voogd J, Van Baarsen K. The horseshoe-shaped commissure of Wernekink or the decussation of the brachium conjunctivum methodological changes in the 1840s. Cerebellum 2014; 13: 113-20.

 

© 2019 Revista de Neurología

Buscar en PubMed

Por autor

Soto-Rincon CA Castillo-Torres SA Gil-Valadez A Gongora-Rivera F

Por palabra clave

Ver en PubMed

Este artículo Artículos relacionados

Le puede interesar
Artículo en Castellano
Entrenamiento de las señales corticales a través de un sistema BMI-EEG, evolución e intervención. A propósito de un cas... E. Monge-Pereira, I. Casatorres Pérez-Higueras, P. Fernández-González, J. Ibáñez-Pereda, J.I. Serrano, F. Molina-Rueda Fecha de publicación 16/04/2017 ● Descargas 112
Artículo en Castellano
Afasia primaria progresiva asociada a degeneración corticobasal A.M. Donaire-Temprado, D. Gil-Saladié Fecha de publicación 01/06/2001 ● Descargas 1449

Buscar en PubMed

Por autor

Soto-Rincon CA Castillo-Torres SA Gil-Valadez A Gongora-Rivera F

Por palabra clave

Ver en PubMed

Este artículo Artículos relacionados