Último número

Volumen 70 (10)
Ver número actual
Ver todos

Números anteriores

Vol. 70 (09)
Vol. 70 (08)
Vol. 70 (07)
Vol. 70 (06)

Otros números

Suplementos Congresos English Versions

Sobre la Revista

Comité Científico Viguera Editores Proceso de revisión Sociedades oficiales e indexación

Información para autores

Enviar manuscrito Normas de publicación Consultar estado de artículo

Información para revisores

Recomendaciones para revisor
Factor Impacto 20180,485

Porcentaje de aceptación en 2018: 36%

En 2018 el 50% de artículos recibieron respuesta definitiva en <=10 días

Media de tiempo a respuesta definitiva en 2018: 32 días

Web Médica Acreditada. Ver más información

Revista de Neurología (24 números al año) fomenta y difunde el conocimiento generado en lengua española sobre neurociencia, tanto clínica como experimental.

Másteres online

Máster en Psicobiología y Neurociencia Cognitiva

Master in Neuroimmunology

Máster en Neurociencia Experimental y Clínica

Máster en Sueño: Fisiología y Medicina

Máster en Neurología Tropical y Enfermedades Infecciosas

Máster en Epilepsia

Máster en Trastornos del Espectro Autista

Máster en Trastornos del Movimiento

Máster en Neuropsicología de las Altas Capacidades Intelectuales

Universidades

iNeurocampus Formación online

Listado de Másteres impartidos por Viguera Editores S.L.U. a través del portal www.ineurocampus.com en colaboración con distintas universidades del país

Noticias del día

Un componente del té verde mejora la conectividad cerebral en un modelo de ratón de síndrome de Down Fecha 28/05/2020 ● Lecturas 25
Ver todas las noticias

 

Sin evidencias de una relación entre las lesiones de la sustancia blanca asociadas a migraña y el foramen oval permeable Fecha 28/05/2020 ● Lecturas 11

Entrevistas

Entrevista con el profesor Luis de Lecea con ocasión de la reunión de la Asociación Española de Narcolepsia para pacientes y médicos (Día Europeo de la Narcolepsia. Madrid, 2019)

12/03/2019 ● Lecturas 14.031
Ver todas las entrevistas

Listado de noticias de interés relacionadas con las neurociencias

Junio 07 2020

XXV World Congress on Parkinson’s Disease and Related Disorders (IAPRD)

Praga, República Checa

Junio 12 2020

XII Jornadas del Centro Universitario de Neurología Hospital Dr. José Ramos Mejía

Buenos Aires, Argentina

Julio 10 2020

International Congress on Neuromuscular Diseases, ICNMD 2020

Valencia, España

Julio 11 2020

12th FENS Forum of Neuroscience

Glasgow, Reino Unido

Julio 19 2020

32nd ICP 2020 - International Congress of Psychology (ICP)

Praga, República Checa

Agosto 24 2020

Máster en Psicobiología y Neurociencia Cognitiva, 14ª Ed.
Inicio de Matrícula

Barcelona, España

Ver Agenda

Listado de eventos del sector y fechas de interés relacionadas con los Másteres de www.ineurocampus.com

Listado de palabras clave de la página web. Pulse en una categoría para acceder a la búsqueda de todo el contenido web (artículos, noticias, autores, entrevistas etc.) relacionado con dicha categoría

Sobre Revista de Neurología

Información Comité Científico Proceso de revisión Sociedades e indexación Contacto

¿Cómo publicar con nosotros?

Enviar manuscrito Normas para autores Información para revisores

Sobre Viguera Editores

Información

Sobre iNeurocampus

Información

Redes sociales

Facebook Twitter
Web Médica Acreditada. Ver más información

Neurologia.com es una comunidad de conocimiento alrededor de la neurología en habla hispana, compuesta por millones de profesionales, desde estudiantes a instituciones médicas o académicas. Esta comunidad se dota de diferentes herramientas de interrelación y difusión del conocimiento en neurociencia

Pronóstico de la epilepsia de la infancia con puntas centrotemporales: utilidad clínica de unos criterios diagnósticos objetivos

J. Ramos-Lizana, G. Martínez-Espinosa, E. Jiménez-Iniesta, J. Aguirre-Rodríguez   Revista 70(06)Fecha de publicación 16/03/2020 ● OriginalLecturas 1564 ● Descargas 135 Castellano English

Vea nuestros másteres

Abierta la Preinscripción

Máster en Neurología Tropical y Enfermedades Infecciosas

6ª Edición

Abierta la Preinscripción

Máster en Psicobiología y Neurociencia Cognitiva

14ª Edición


[REV NEUROL 2020;70:206-212] PMID: 32149380 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.7006.2019357

Introducción. Los estudios sobre el pronóstico de la epilepsia de la infancia con puntas centrotemporales (EIPCT), la mayoría retrospectivos, incluyen a pacientes con características clínicas muy heterogéneas.

Objetivo. Investigar el valor pronóstico de unos criterios diagnósticos objetivos de EIPCT aplicados a los seis meses de evolución de la epilepsia.

Pacientes y métodos. Se incluyó prospectivamente a todos los pacientes con una o más crisis epilépticas no provocadas (n = 827). Se investigó el pronóstico y las características clínicas de cinco grupos de pacientes, definidos según la presencia de punta-onda centrotemporal (POCT) y de los siguientes signos: bloqueo del habla o disartria, contracciones tónicas o clónicas hemifaciales y sialorrea prominente. Grupo A (dos o tres signos y POCT), grupo B (un signo y POCT), grupo C (ningún signo y POCT), grupo D (dos o tres signos sin POCT), grupo E (crisis tonicoclónicas generalizadas y POCT).

Resultados. Se clasificaron 52, 12, 12, 22 y 8 casos, respectivamente, en los grupos A, B, C, D y E. Los pacientes de los cinco grupos presentaron una semiología similar, pero se observaron diferencias en la probabilidad de alcanzar una remisión inicial de tres años sin crisis ni tratamiento antiepiléptico: grupo A (98%), grupo B (92%), grupo C (90%), grupo D (77%) y grupo E (100%). La diferencia entre los grupos A y D fue estadísticamente significativa.

Conclusión. Los casos del grupo A podrían considerarse como casos bien definidos de EIPCT; los casos de los grupos B, C y E, como casos probables, y los del grupo D deberían excluirse del diagnóstico.

Diagnóstico Epidemiología Epilepsia Niño Pronóstico Calidad, Gestión y Organización Asistencial Epilepsias y síndromes epilépticos Neuropediatría

Introducción


La epilepsia de la infancia con puntas centrotemporales (EIPCT) es uno de los síndromes epilépticos más frecuentes. Según la definición de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE), se caracteriza por crisis focales motoras hemifaciales, breves, con preservación de la conciencia, frecuentemente con síntomas somatosensoriales asociados, que tienen tendencia a evolucionar a crisis tonicoclónicas generalizadas. Ambos tipos de crisis ocurren a menudo durante el sueño. Se inicia entre los 3 y los 13 años de edad (pico a los 9-10 años) y la recuperación se produce antes de los 15-16 años. El electroencefalograma (EEG) muestra puntas centrotemporales de alto voltaje, a menudo seguidas de ondas lentas, que se activan durante el sueño y tienden a difundirse o cambiar de un hemisferio al otro. La ausencia de déficits neurológicos previos constituye un requisito adicional para el diagnóstico [1]. Los signos que se observan con mayor frecuencia durante las crisis son contracciones clónicas o tónicas unilaterales que afectan a la cara, los labios y la lengua, disartria o bloqueo del habla, hipersalivación y parestesias unilaterales de la cara, la lengua, los labios, las encías y las mejillas [2-4]. No obstante, se han descrito frecuentemente casos con características menos típicas [3,5-13], como la participación de una extremidad superior, crisis hemiclónicas, exclusivamente tonicoclónicas generalizadas o diurnas, prolongadas o con parálisis de Todd. Incluso se han descrito pacientes sin las típicas crisis hemifaciales [5,6,14]. Con respecto al EEG, se ha informado de casos con un foco fuera del área centrotemporal (17% y 21% en dos series) [5,15], con descargas generalizadas de punta-onda en el EEG [4-6,11,16] y con un EEG inicialmente normal [7,17].

También se ha sugerido que la presencia de puntas centrotemporales no es específica de la EIPCT [18]. Estos casos menos típicos plantean la cuestión de los límites nosológicos del síndrome y de la posible utilidad de unos criterios diagnósticos más estrictos, sobre todo teniendo en cuenta que en muchos de ellos el diagnóstico de EIPCT se llevó a cabo retrospectivamente, de modo que cabe preguntarse qué proporción de estos casos realmente evoluciona de forma satisfactoria.

Con respecto a la evolución, un metaanálisis publicado en 1997 encontró un excelente pronóstico de la EIPCT, pero concluyó también que los estudios realizados hasta esa fecha empleaban un diseño retrospectivo, metodologías muy heterogéneas y, a menudo, criterios de inclusión y exclusión poco claros, de modo que la uniformidad de la EIPCT como síndrome epiléptico podría resultar, al menos en parte, de un sesgo de selección [17]. Desde entonces, la situación no ha mejorado sensiblemente.

El objetivo principal de este estudio es investigar el valor pronóstico de unos criterios diagnósticos objetivos de EIPCT, así como la influencia sobre él del grado de certidumbre en el diagnóstico. Objetivos secundarios son investigar la semiología y la frecuencia de la EIPCT. Además, este trabajo se ha centrado en la utilidad pronóstica del diagnóstico sindrómico realizado en los primeros seis meses de evolución de la epilepsia. Se ha elegido este intervalo de tiempo porque representa un estadio precoz en la evolución de la epilepsia (cuando el valor pronóstico es todavía relevante) y, al mismo tiempo, permite disponer de más datos semiológicos y electroencefalográficos que posibiliten un diagnóstico más preciso.
 

Pacientes y métodos


Definiciones y criterios de clasificación


Crisis epiléptica no provocada

Son crisis sin ningún factor precipitante próximo conocido. Múltiples crisis en un período de 24 horas se consideraron como un único evento [19].

Remisión inicial de tres años sin tratamiento antiepiléptico

Es un período de remisión de al menos tres años sin crisis ni tratamiento antiepiléptico (con o sin recurrencias posteriores hasta el final del período de estudio). Se eligió este límite de tiempo porque se ha demostrado que el riesgo de recurrencia tres años después de la supresión de la medicación antiepiléptica es muy bajo [20].

Epilepsia de la infancia con puntas centrotemporales

En todos los casos debían de cumplirse los dos siguientes criterios: una o más crisis epilépticas no provocadas y ausencia de déficit neurológico previo. Teniendo en cuenta la semiología y los hallazgos en el EEG, se investigaron cinco grupos de pacientes con diferentes criterios diagnósticos (Tabla I). Los grupos se establecieron empíricamente teniendo en cuenta la presencia o ausencia de tres de los signos más frecuentes en la EIPCT [2,3], así como de las características puntas centrotemporales. Los signos clínicos considerados fueron: bloqueo del habla o disartria, contracciones tónicas o clónicas hemifaciales y sialorrea prominente. Se decidió no emplear los signos sensitivos orofaciales por considerarlos menos fiables, sobre todo en los niños más pequeños. En cuanto al EEG, se admitieron ligeras variaciones en la localización de las puntas, como la localización frontotemporal o la parietotemporal. Otros autores admiten variaciones mayores [15]. La presencia o la ausencia de otras alteraciones, como focos en otras localizaciones o punta-onda generalizada, no se tuvieron en cuenta en la clasificación. Los criterios debían cumplirse a los seis meses de evolución.

 

Tabla I. Criterios diagnósticos de los cinco grupos de pacientes estudiados.
 

Tipo de crisis

Signos a

POCT


Grupo A

CF

Dos o tres de los tres



Grupo B

CF

Solo uno de los tres



Grupo C

CF

Ninguno de los tres



Grupo D

CF

Dos o tres de los tres

No


Grupo E

CTCG




CF: al menos una crisis focal con o sin generalización secundaria; CTCG: crisis tonicoclónicas generalizadas durante el sueño exclusivamente; POCT: presencia de complejos de puntas y ondas lentas focales en región centrotemporal. a Bloqueo del habla o disartria, contracciones tónicas o clónicas hemifaciales, sialorrea prominente.

 

Selección de la cohorte


El Hospital Torrecárdenas es el hospital de referencia de la provincia de Almería, donde se encuentran el único servicio de neurofisiología y la única unidad de neurología pediátrica de la provincia.

Se incluyó prospectivamente a todos los pacientes menores de 14 años que consultaron en nuestro hospital por una o más crisis epilépticas no provocadas de reciente diagnóstico entre el 1 de junio de 1994 y el 1 de marzo de 2011. Se excluyó a los pacientes con crisis exclusivamente en el período neonatal, con errores congénitos del metabolismo o enfermedades neurodegenerativas. También se excluyó a los pacientes que habían consultado previamente en otros hospitales. Todos los casos fueron remitidos directamente por sus pediatras de atención pri­maria o consultaron en el servicio de urgencias del Hospital Torrecárdenas.

Evaluación inicial


A cada paciente se le realizó al menos un registro electroencefalográfico estándar. A todos los pacientes con más de una crisis y un primer EEG normal se les practicó también un EEG con privación de sueño. Se realizaron estudios de neuroimagen al menos en los casos con hallazgos anormales en la exploración neurológica, espasmos infantiles, crisis focales o alteraciones focales en el EEG (excepto en los casos típicos de EIPCT).

Recogida de los datos semiológicos


La información sobre el EEG, la neuroimagen y la semiología de las crisis se recogió a los seis meses de la primera crisis para los pacientes con una única crisis y a los seis meses de la segunda crisis para los que tuvieron dos o más crisis. Para los pacientes que entraron en el estudio después de una primera crisis y sufrieron una recurrencia, los datos obtenidos a los seis meses de la recurrencia reemplazaron a los primeros. Estos datos se mantuvieron en un archivo separado y fueron explotados por un miembro del equipo que no disponía de datos sobre la evolución posterior de los pacientes.

Seguimiento


Se siguió prospectivamente a los pacientes mediante entrevistas personales hasta que alcanzaron una remisión inicial de tres años sin tratamiento, hasta el 30 de abril de 2018 o hasta completar un máximo de 14 años de seguimiento a partir de la segunda crisis, lo que ocurriese primero.

Variables semiológicas


La tabla I muestra las variables analizadas, resultantes de la sistematización de los datos obtenidos en la entrevista con los pacientes. No se empleó un listado predefinido de síntomas. Cuando la presencia de un síntoma no constaba en el registro de datos semiológico, se consideró que éste estaba ausente.

Análisis estadístico


Se empleó como variable pronóstica la remisión inicial de tres años sin tratamiento antiepiléptico. Los casos perdidos no se incluyeron en el análisis.

Las comparaciones de la semiología de las crisis se efectuaron empleando el test de chi cuadrado o el test exacto de Fisher. Los cálculos se realizaron con el programa SPSS v. 15.0.

El estudio fue aprobado por el comité de ética del Hospital Torrecárdenas y todos los pacientes otorgaron su consentimiento informado para la participación.
 

Resultados


Durante el período de estudio se incluyeron 827 casos (123 con una única crisis y 704 con dos o más crisis). De ellos, 491 presentaron crisis con semiología focal.

Frecuencia y semiología


De los 827 casos, 106 cumplieron los criterios de alguno de los cinco grupos en estudio a los seis meses de evolución: 52 (6,2% del total de la cohorte) cumplieron los criterios de la definición A, 12 (1,5%) de la B, 12 (1,5%) de la C, 22 (2,7%) de la D y 8 (1%) de la E. La moda y la mediana del número de EEG realizados en los primeros seis meses de evolución fueron de 1 (rango: 1-3). Se realizaron pruebas de neuroimagen en 81 casos (76 %), tomografía computarizada craneal en 27 y resonancia magnética cerebral en 54, en todos ellos con resultados normales. Se inició un tratamiento antiepiléptico en 66 casos (62%). En el seguimiento se perdió el contacto con cinco pacientes. Un 75% de los casos fue seguido durante más de 10 años.

Con objeto de estudiar su semiología, los cuatro grupos de casos con signos focales en las crisis (definiciones A, B, C y D) se compararon con el resto de los pacientes con crisis con semiología focal (n = 405) (Tabla II). Como puede observarse, las características de los cuatro grupos son similares y difieren de las del resto de casos con semiología focal.

 

Tabla II. Características clínicas de los cinco grupos de pacientes con crisis con semiología focal (en porcentaje). Cada característica se consideró como presente cuando se observó al menos en una crisis durante los primeros seis meses de evolución.
 

Grupo A
(n = 52)

Grupo B
(n = 12)

Grupo C
(n = 12)

Grupo D
(n = 22)

Otras
(n = 393)


Una única crisis

10

25

42 a

14

15


Sexo: varón

58

42

50

59

55


Edad: 6-9 años al inicio de las crisis

71 c

67 b

50 a

64 c

23


Convulsiones febriles previas

0 b

0

8

5

14


Antecedentes de epilepsia en familiares de primer grado

12

0

0

14

10


Crisis de más de 5 minutos de duración

6 c

17

0 a

14

29


Estado epiléptico (crisis de más de 30 minutos)

0 b

0

0

9

12


Más de una crisis en 24 horas

15 b

25

33

14 a

34


Emesis ictal (arcadas, náuseas o vómitos)

2 c

0 a

0 a

14

30


Otros signos autonómicos

0 b

0

0

9

15


Afectación de conciencia

54 c

67 a

92

77 a

93


Bloqueo del habla o disartria

85 c

25

0

86 c

7


Sialorrea prominente

81 c

17

0

86 c

7


Contracciones tónicas o clónicas hemifaciales

90 c

58 c

0

82 c

9


Versión cefálica u ocular

14 c

17 a

58

18 a

45


Hipotonía generalizada

2 a

0

0

5

13


Contracciones clónicas de una extremidad superior

10

42 a

25

9

16


Crisis hemiclónicas

12

25

17

9

9


Contracciones clónicas generalizadas

27

17

50

32

40


Síntomas visuales

0

0

0

5

4


Cefalea

4

8

0

9

9


Mirada fija

2 c

8

25

14 a

36


Automatismos

4

0

8

5

13


Parálisis de Todd

14 a

0

17

0

4


Sensitivos no hemifaciales

0

0

17 a

0

3


Más de la mitad de las crisis durante el sueño o al despertar

71 c

75 b

67 a

73 c

32


a p < 0,05; b p < 0,01; c p < 0,001 (en comparación con el grupo ‘Otras’).

 

En el grupo E (no incluido en la tabla por caracterizarse por crisis exclusivamente tonicoclónicas generalizadas), un 75% de los casos tuvo su primera crisis entre los 6 y los 9 años.

Pronóstico


En este estudio se han incluido pacientes con una o más crisis epilépticas. No obstante, en muchos estudios epidemiológicos sobre el pronóstico de la epilepsia se emplea la definición clásica y se incluyen solamente casos con dos o más crisis, excluyendo los que tuvieron una única crisis. Para facilitar la comparación con estos últimos estudios, el porcentaje de pacientes que alcanzaron una remisión inicial de tres años sin tratamiento antiepiléptico se calculó para ambas situaciones (Tabla III). El grupo D tu­vo un pronóstico significativamente peor que el A, tanto cuando se consideró a los pacientes con una o más crisis (p = 0,009) como cuando se consideró únicamente a quienes tuvieron dos o más (p = 0,007).

 

Tabla III. Probabilidad de alcanzar una remisión inicial de tres años sin tratamiento antiepiléptico.
   

n

Perdidos

Remisión

% de remisión

IC 95%


Pacientes con una
o más crisis


Definición A

52

2

49

98

93-100


Definición B

12

0

11

92

62-100


Definición C

12

2

9

90

55-100


Definición D

22

0

17

77

55-92


Definición E

8

1

7

100

59-100


Pacientes con dos
o más crisis


Definición A

47

2

44

98

92-100


Definición B

9

0

8

89

52-100


Definición C

7

2

4

80

28-99


Definición D

19

0

14

74

49-91


Definición E

6

1

5

100

48-100


IC 95%: intervalo de confianza al 95%.

 

Tiempo de actividad


En la tabla IV se muestran las edades en la primera y la última crisis, y el tiempo transcurrido entre ambas para cada uno de los cinco grupos de pacientes. Esta variable sólo es posible calcularla para los pacientes que han alcanzado una remisión inicial de tres años sin tratamiento antiepiléptico. Por lo tanto, no es útil para estudiar el pronóstico.

 

Tabla IV. Edad media ± desviación estándar en la primera y la última crisis, y tiempo de actividad de la epilepsia (tiempo transcurrido entre la primera y la última crisis), en años.
 

Edad en la primera crisis

(rango)

Edad en la última crisis

(rango)

Tiempo de actividad

(rango)


Definición A

7,4 ± 2,1

(3,0-12,2)

9,6 ± 1,7

(5,1-12,9)

2,2 ± 2,0

(0,0-7,1)


Definición B

7,5 ± 2,7

(1,6-10,0)

9,0 ± 2,1

(6,3-12,6)

1,6 ± 2,2

(0,0-6,8)


Definición C

6,8 ± 3,6

(1,1-11,3)

8,6 ± 2,2

(3,7-11,0)

0,8 ± 1,3

(0,0-3,4)


Definición D

6,8 ± 2,6

(2,3-11,1)

8,6 ± 3,2

(2,0-14,0)

1,5 ± 1,5

(0,0-4,3)


Definición E

7,3 ± 1,8

(4,9-10,8)

8,5 ± 2,6

(4,9-11,8)

1,2 ± 1,9

(0,0-4,9)



 

Discusión


En este trabajo se han estudiado cinco grupos de pacientes en los cuales es razonable considerar un diagnóstico de EIPCT. Cabe destacar que pacientes con las mismas características que los incluidos en cada uno de los cinco grupos se han descrito en algunas series previas como casos de EIPCT considerados como típicos o atípicos [2,3,5,7,9,10,15-17].

El primer grupo (grupo A) incluye pacientes con punta-onda centrotemporal y crisis focales con dos o tres de los siguientes signos: bloqueo del habla o disartria, contracciones tónicas o clónicas hemifaciales y sialorrea prominente. Este grupo puede considerarse el mejor definido y supone un 6,2% de los pacientes con una o más crisis epilépticas en nuestra serie. Las características de los casos de este grupo son similares a las descritas en otras series [2-4,8,16]. El diseño de nuestro estudio permite además conocer qué características son estadísticamente más o menos frecuentes en la EIPCT que en otras epilepsias focales. En este sentido, cabe destacar que la parálisis de Todd, que generalmente se ha considerado un signo atípico en la EIPCT [5,11,12], aunque poco frecuente, se encuentra en realidad con mayor frecuencia en este síndrome epiléptico que en otras epilepsias focales. Por otra parte, los antecedentes de convulsiones febriles, que se han descrito en promedio en un 19% de pacientes con EIPCT [17], no se encontraron en ninguno de nuestros casos y fueron de hecho menos frecuentes que en otras epilepsias focales (diferencia estadísticamente significativa). El pronóstico en este grupo fue excelente, un 10% de los pacientes tuvieron una única crisis y la probabilidad de alcanzar una remisión inicial de tres años sin tratamiento antiepiléptico fue del 98%. El intervalo de confianza de la estimación de la probabilidad de remisión fue estrecho (93-100%), de modo que esta información es clínicamente relevante. Para los pacientes que entraron en remisión, el tiempo de actividad de la epilepsia fue de 2,2 ± 2,0 años.

El segundo grupo (grupo B) incluye los casos con punta-onda centrotemporal y crisis focales con tan sólo uno de los tres signos antes mencionados. Estos pacientes son poco frecuentes, suponen únicamente un 1,5% de los casos con una o más crisis epilépticas en nuestra serie. Las características de este grupo fueron muy similares a las del grupo mejor definido (Tabla II). En particular, las crisis se iniciaron a una edad similar, solían ser breves y ocurrían predominantemente durante el sueño o al despertar. La diferencia entre el pronóstico de este grupo y el del grupo mejor definido no fue estadísticamente significativa. No obstante, se observó una tendencia a una menor probabilidad de remisión (92%). Además, en este caso, el intervalo de confianza de la probabilidad de remisión fue amplio, lo cual resta utilidad clínica a la estimación. En nuestra opinión, los pacientes de este grupo podrían considerarse casos de EIPCT probable.

El tercer grupo (grupo C) incluye los casos con punta-onda centrotemporal que no muestran ninguno de los signos clínicos más frecuentes en la EIPCT. Este grupo supone otro 1,5% de los pacientes con una o más crisis epilépticas en nuestra serie. Los signos más frecuentes en las crisis de los pacientes de este grupo fueron la versión cefálica u ocular, la mirada fija, las contracciones clónicas de una extremidad superior, las contracciones clónicas de un hemicuerpo, la parálisis de Todd y las manifestaciones somatosensoriales fuera de la cara o la región orobucolingual. La edad de inicio, la duración de las crisis y el patrón circadiano fueron muy similares a los del grupo mejor definido (grupo A). De nuevo se observó una tendencia a una menor probabilidad de remisión (90%), si bien la diferencia no fue estadísticamente significativa. Consideramos que los pacientes de este grupo podrían considerarse también casos de EIPCT probable.

El cuarto grupo (grupo D) supone un 2,7% de la serie e incluye a los pacientes con crisis focales con dos o tres de los típicos signos de EIPCT en los que no se encontró punta-onda centrotemporal en el EEG. En este grupo se observó una mayor frecuencia de estado epiléptico, emesis ictal y otros signos autonómicos. Curiosamente, estas características se asocian en el síndrome de Panayiotopoulos, si bien no se consideró que ninguno de los casos en este grupo encajase mejor en dicho síndrome. No obstante, en líneas generales, las características de este grupo son muy similares a las del grupo mejor definido (Tabla II). Por tanto, es razonable plantearse un diagnóstico de EIPCT, asumiendo que las alte­raciones electroencefalográficas no se han podido poner de manifiesto. De hecho, en nuestro estudio se han tenido en cuenta únicamente los registros obtenidos en los primeros seis meses de evolución, y no se ha llevado a cabo un esfuerzo sistemático por obtener registros prolongados de sueño o un mayor número de registros en busca de las típicas alteraciones electroencefalográficas de EIPCT, dado que la realización de estos estudios no es coste-efectiva en pacientes que evolucionan satisfactoriamente. Sin embargo, la probabilidad de alcanzar una remisión inicial de tres años sin tratamiento anti­epiléptico en este grupo (77%) fue menor que en el de los casos mejor definidos (grupo A), y la diferencia fue estadísticamente significativa. Dado que todos los grupos han sido seguidos durante el mismo período y que la edad en la primera crisis, la edad en la última crisis y el tiempo de actividad son similares en todos los grupos (Tabla IV), no parece que disparidades en alguno de estos aspectos expliquen la diferencia en la probabilidad de remisión. Desde un punto de vista práctico, y poniendo énfasis en el pronóstico, estimamos que estos casos deben excluirse del concepto de EIPCT.

El quinto grupo (grupo E) supone un 1% de los casos de la serie e incluye a los pacientes con crisis aparentemente tonicoclónicas generalizadas durante el sueño y presencia de puntas centrotemporales en el EEG. La edad de inicio de las crisis fue similar a la del grupo A. El pronóstico en estos casos fue excelente, con una probabilidad de remisión del 100%. No obstante, puesto que el intervalo de confianza de la probabilidad de remisión fue amplio, estimamos que es preferible considerar también a estos pacientes como casos de EIPCT probable.

Se ha publicado un buen número de estudios sobre el pronóstico de la EIPCT; no obstante, la mayoría de ellos son retrospectivos. Un metaanálisis encontró una probabilidad de remisión del 98%, pe­ro alerta de las notables deficiencias metodológicas de los estudios en los que se basa esta conclusión [17]. Con posterioridad se han realizado únicamente dos estudios prospectivos, que confirman un excelente pronóstico. En uno de ellos, con una pequeña muestra de 29 casos, el 96% llevaba más de cinco años sin crisis 12-17 años después del diagnóstico, y ninguno seguía en tratamiento antiepiléptico [21]. En el segundo, con una muestra de 75 pacientes, tras un seguimiento mínimo de ocho años, todos los pacientes estaban libres de crisis, pero no se especifica por cuánto tiempo ni en cuántos se había suspendido la medicación [12].

Varios autores han investigado el pronóstico de los casos típicos y atípicos de EIPCT y no han encontrado diferencias. No obstante, la definición de los casos atípicos, aunque variable, resulta muy diferente a la empleada en el presente estudio. Además, el número de casos en todas estas series es pequeño [5,7,11-13,21].

La frecuencia de EIPCT en nuestro estudio oscilaría entre el 6,2% de los pacientes con una o más crisis epilépticas si se incluyen únicamente los casos mejor definidos y el 10,2% si se incluyen también los casos probables. La frecuencia observada en otros cuatro estudios fue del 6,7% [21], 13% [22], 15,7% [23] y 17% [24] de las epilepsias infantiles.

Una limitación de nuestro estudio es que no se trata de un estudio poblacional. No obstante, estimamos que su emplazamiento y su diseño permiten obtener una muestra razonablemente representativa de la población general. Una segunda limitación es que el diagnóstico se realizó de modo retrospectivo. No obstante, nuestro estudio no puede considerarse un estudio retrospectivo más, dado que la inclusión y el seguimiento de los pacientes se han llevado a cabo de modo prospectivo y que el diagnóstico ha sido ciego con respecto a la evolución posterior de los pacientes.


En conclusión, el presente estudio aporta unos criterios diagnósticos con utilidad pronóstica de EIPCT bien definida y probable. Estos criterios no deben considerarse como los mejores posibles. Establecer los mejores criterios diagnósticos requeriría una muestra considerablemente mayor y queda fuera del alcance de nuestro estudio. Los resultados sugieren, además, que el grado de certidumbre en el diagnóstico repercute sobre el pronóstico de un paciente concreto.

 

Bibliografía
 


 1.  Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 1989; 30: 389-99.

 2.  Wirrell EC. Benign epilepsy of childhood with centrotemporal spikes. Epilepsia 1998; 39 (Suppl 4): S32-41.

 3.  Loiseau P, Beaussart M. The seizures of benign childhood epilepsy with rolandic paroxysmal discharges. Epilepsia 1973; 14: 381-9.

 4   Zhao X, Zhaofu C, Chi L, Shang W, Liu X. Clinical and EEG characteristics of benign rolandic epilepsy in Chinese patients. Brain Dev 2007; 29: 13-8.

 5.  Wirrell EC, Camfield PR, Gordon KE, Dooley JM, Camfield CS. Benign rolandic epilepsy: atypical features are very common. J Child Neurol 1995; 10: 455-8.

 6.  Beaussart M. Benign epilepsy of children with rolandic (centrotemporal) paroxysmal foci: a clinical entity. Study of 221 cases. Epilepsia 1972; 13: 795-811.

 7.  Datta A, Sinclair DB. Benign epilepsy of childhood with rolandic spikes: typical and atypical variants. Pediatr Neurol 2007; 36: 141-5.

 8.  Durá-Travé T, Yoldi-Petri ME, Gallinas-Victoriano F, García de Gurtubay-Gallizo I. Epilepsia rolándica: características epidemiológicas, clínicas y evolutivas. An Pediatr 2008; 68: 466-73.

 9.  Incecik F, Altunbasak S, Herguner OM, Mert G, Sahan D. Prognostic significance of failure of the initial antiepileptic drug in children with benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes. Brain Dev 2015; 37: 66-70.

 10.  Ma CK, Chan KY. Benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes: a study of 50 Chinese children. Brain Dev 2003; 25: 390-5.

 11.  Tavares S, Almeida RM. Figueiroa SM, Temudo T. Epilepsia rolándica. Análisis de las características clínicas, electrofisiológicas, tratamiento y pronóstico de 87 pacientes. Rev Neurol 2005; 41: 327-30.

 12.  Verrotti A, Latini G, Trotta D, Giannuzzi R, Curatella R, Morgese G, et al. Typical and atypical rolandic epilepsy in childhood: a follow-up study. Pediatr Neurol 2002; 26: 26-9.

 13.  Xie W, Ross EE, Kramer MA, Eden UT, Chu CJ. Timing matters: impact of anticonvulsant drug treatment and spikes on seizure risk in benign epilepsy with centrotemporal spikes. Epilepsia Open 2018; 3: 409-17.

 14.  Fusco L, Trivisano M, Specchio N, Vigevano F. Rolandic epilepsy: an uncommon presentation with leg motor seizures. Epilepsia 2010; 51: 2488-91.

 15.  Drury I, Beydoun A. Benign partial epilepsy of childhood with monomorphic sharp waves in centrotemporal and other locations. Epilepsia 1991; 32: 662-7.

 16.  Lerman P. Benign partial epilepsy with centrotemporal spikes. In Roger J, Bureau M, Dravet C, Dreifuss FE, Perret A, Wolf P, eds. Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. London: John Libbey Eurotext; 1992. p. 189-200.

 17.  Bouma PAD, Bovenkerk AC, Westendorp RGJ, Brouwer OF. The course of benign partial epilepsy of childhood with centrotemporal spikes: a meta-analysis. Neurology 1997; 48: 430-7.

 18.  Van der Meij W, Wieneke GH, Van Huffelen AC, Schenk-Rootlieb AJF, Willemse J. Identical morphology of the rolandic spike-and-wave complex in different clinical entities. Epilepsia 1993; 34: 540-50.

 19.  Thurman DJ, Beghi E, Begley CE, Berg AT, Buchhalter JR, Ding D, et al; ILAE Commission on Epidemiology. Standards for epidemiologic studies and surveillance of epilepsy. Epilepsia 2011; 52 (Suppl 7): S2-26.

 20.  Shinnar S, Berg AT, Moshé SL, Kang H, O’Dell C, Alemany M. Discontinuing antiepileptic drugs in children with epilepsy: a prospective study. Ann Neurol 1994; 35: 534-45.

 21.  Callenbach PM, Bouma PA, Geerts AT, Arts WF, Stroink H, Peeters EA, et al. Long term outcome of benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes: Dutch study of epilepsy in childhood. Seizure 2010; 19: 501-6.

 22.  Shinnar S, O’Dell C, Berg AT. Distribution of epilepsy syndromes in a cohort of children prospectively monitored from the time of their first unprovoked seizure. Epilepsia 1999; 40: 1378-83.

 23.  Heijbel J, Blom S, Bergfors PG. Benign epilepsy of children with centrotemporal EEG foci. A study of incidence rate in outpatient care. Epilepsia 1975; 16: 657-64.

 24.  Larson K, Eeg-Olofsson O. A population based study of epilepsy in children from a Swedish county. Eur J Paediatr Neurol 2006; 10: 107-13.

 

Prognosis of benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes: clinical utility of objective diagnostic criteria

Introduction. Studies about childhood epilepsy with centrotemporal spikes (CECTS), most of them retrospective, include patients with highly heterogeneous features.

Aim. To investigate the prognostic value of objective diagnostic criteria for CECTS applied at six month of evolution of epilepsy.

Patients and methods. All patients with one or more unprovoked epileptic seizures (n = 827) were prospectively included. We investigated prognosis and clinical features of five groups of patients defined in accordance with the presence of centrotemporal spikes (CTS) and the following signs: speech arrest or dysarthria; hemifacial tonic or clonic contractions; and prominent sialorrhea. Group A (two or three signs and CTS), group B (one sign and CTS), group C (no sign and CTS), group D (two or three signs without CTS), group E (tonic-clonic generalized seizures and CTS).

Results. 52, 12, 12, 22 and 8 cases were classified respectively into groups A, B, C, D and E. Patients of the five groups presented a similar semiology but differences in the probability of attaining a 3-years remission without antiepileptic treatment were observed: group A (98%), group B (92%), group C (90%), group D (77%), group E (100%). The difference between groups A and D was statistically significant.

Conclusion. Cases of group A could be considered as well-defined cases of CECTS; cases of groups B, C and E, as probable cases of CECTS, and cases of group D must be excluded from the diagnosis.

Key words. Childhood. Diagnosis. Epidemiology. Epilepsy. Prognosis.

 

© 2020 Revista de Neurología

Le puede interesar
Artículo en Castellano
Cirugía de la epilepsia del lóbulo temporal: ¿es suficiente eliminar las crisis? P.J. Serrano-Castro Fecha de publicación 01/03/2006 ● Descargas 611
Artículo en Castellano
Encefalitis antirreceptor de NMDA: dos casos pediátricos M.C. González-Toro, R. Jadraque-Rodríguez, A. Sempere-Pérez, P. Martínez-Pastor, J. Jover-Cerdá, F. Gómez-Gosálvez Fecha de publicación 01/12/2013 ● Descargas 868