Revisión

Congenital amusia and its effects on non-musical skills

L.O. Tierradentro-García, C. Talero-Gutiérrez [REV NEUROL 2020;71:74-80] PMID: 32627163 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.7102.2020066

OPEN ACCESS

Volumen 71 | Number 02 | Nº of views of the article 37.771 | Nº of PDF downloads 265 | Article publication date 16/07/2020

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Introducción Bases neurobiológicas de la amusia congénita Evaluación de la amusia Amusia y procesamiento espacial Amusia y procesamiento del lenguaje Amusia y dislexia Amusia y emociones Amusia y prosopagnosia Conclusiones

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ABSTRACT

INTRODUCTION Congenital amusia is a specific condition in which the individual is unable to recognise tonal variations in a piece of musical. This cannot be explained by a previous brain injury, hearing loss, cognitive deficit, socio-affective disorder or lack of environmental stimulation. The current estimated prevalence is 1.5% of the world population, with a significant genetic component among those who suffer from it. It has been claimed that certain cognitive abilities in the emotional, spatial and language fields may be affected in people with amusia.

AIM To review the literature describing the effects on non-musical skills that may coexist in individuals with congenital amusia. DEVELOPMENT. Several neuroimaging studies have observed morphological and functional changes in the temporal lobe, as well as in the white matter connections between the superior temporal gyrus and the inferior frontal gyrus. From these affected regions, there may be a deficit in cognitive skills related to adjacent areas.

CONCLUSIONS Congenital amusia has been associated with poor performance in different non-musical cognitive skills, such as visuospatial processing, language processing, reading difficulties, face recognition and emotional aspects. KeywordsAmusia Cognitive neurology Cognitive neuroscience Congenital amusia Neurobiology Neuropsychology CategoriesNeuropsicología

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Introducción

La música se remonta a épocas prehistóricas como una forma de expresión cuya importancia ha trascendido la forma de entender el mundo. Está ligada a la cultura propia de los pueblos en los rituales religiosos, las ceremonias civiles, las funciones sociales y la expresión individual. La habilidad para escuchar, detectar y reproducir un sonido se considera inherente al ser humano en tanto éste se encuentre sano [1]. Al igual que en la adquisición de la lengua materna, la percepción y apreciación musicales no requieren un esfuerzo consciente o un entrenamiento particular [2]. Si bien esto ocurre en la mayoría de los individuos, existen personas con cierta dificultad para la percepción o incluso el disfrute de la música. Son conocidos como amúsicos.

La amusia se define como una condición en la que una persona es incapaz de reconocer diferentes aspectos relacionados con la música. Las primeras descripciones datan de 1865, cuando se definió como ‘agnosia musical’. Posteriormente, en 1871, Steinhals la denominó ‘amusia’. Este último término se ha utilizado para describir el daño en uno o más procesos involucrados en la percepción de la música, sea congénita o adquirida [3]. En 1920, Henschen publicó la primera monografía sobre amusia, en la que hizo un relato anecdótico de casos en los que la percepción musical de sus pacientes se encontraba alterada. Posteriormente, en 1962, Milner estableció la ubicación de redes neurales relacionadas con la música en pacientes con epilepsia que fueron sometidos a lobectomía temporal [3].

La amusia se clasifica, según su etiología, en adquirida o congénita. La primera se relaciona con alguna lesión cerebral, como ictus, neoplasias o traumatismo craneoencefálico. Dependiendo de su ubicación, las lesiones pueden modificar múltiples funciones musicales (expresión, percepción, ejecución, ritmo, lectura y escritura) [4]. La amusia congénita se caracteriza por un déficit en la percepción y producción musical que no está explicado por pérdida auditiva, daño encefálico o falta de exposición a la música [5]. Autores como Wise han sugerido la existencia de distintos subtipos de amusia congénita, que corresponderían a deficiencias en el reconocimiento de escalas completas, de intervalos tonales específicos o de ritmo y métrica [6]. Launay et al emplearon el término ‘disritmia’ para describir casos de pacientes con déficit en la percepción del ritmo, pero con discriminación tonal intacta [7]. También se han descrito casos en los que sólo se presenta déficit en la percepción melódica, sin ninguna afectación en el ritmo [8].

Peretz et al demostraron la importancia de la herencia en pacientes con amusia congénita. El 39% de los familiares de primer grado de una persona con diagnóstico de amusia congénita también presentaba la condición, en comparación con sólo el 3% de las personas sin ella [9]. A pesar de esto, se han descrito casos de gemelos dicigóticos en los que uno de ellos padece amusia asociada a déficit en la percepción visuoespacial mientras que el otro no se encuentra afectado [10].

Las personas con amusia congénita no tendrían problema para interpretar la prosodia del lenguaje en idiomas como el inglés o el castellano [1]. Por otro lado, estudios experimentales indican que la amusia congénita puede afectar a la prosodia en poblaciones asiáticas que utilizan lenguajes tonales [11]. Las personas con amusia generalmente no se interesan por la música y afirman no disfrutarla. Son incapaces de reconocer o tararear canciones, a pesar de tener una audiometría normal y un cociente intelectual normal o superior a la media. Adicionalmente, presentan deficiencias en el reconocimiento de diferencias de tonos sutiles y, por lo general, son malos cantantes [12].

Estudios epidemiológicos llevados a cabo en la década de los ochenta mostraron una prevalencia de amusia congénita de aproximadamente el 4% de la población mundial [13]. Sin embargo, datos más recientes estiman la prevalencia en un 1,5% [14]. Esto se puede explicar por una mayor rigurosidad en los métodos de evaluación para el diagnóstico de amusia congénita [2,15]. El objetivo del presente trabajo es realizar una revisión bibliográfica sobre la amusia congénita y sus efectos en habilidades no musicales de los individuos.

Bases neurobiológicas de la amusia congénita

Peretz et al han descrito circuitos neurales relacionados con la identificación de las características de la música. Inicialmente se estudiaron estos fenómenos en personas sometidas a corticectomía temporal derecha e izquierda. Se atribuyó la percepción de la melodía al hemisferio derecho, mientras que el hemisferio izquierdo se relacionó con la codificación de cada nota e intervalo musical [3]. En términos neurobiológicos, la amusia congénita se asocia con alteraciones en la conectividad entre el giro frontal inferior y el giro temporal superior derechos, dadas por una disfunción de las fibras de sustancia blanca que discurren por el fascículo arcuato [16].

Escuchar música incluye el reconocimiento de la melodía y la letra, la memoria musical y el estado emocional, entre otros. Peretz y Coltheart propusieron un modelo funcional del procesamiento de la música basándose en pacientes con daño cerebral. Este modelo propone dos sistemas que operan independientemente: el sistema melódico, que se encarga de procesar la melodía, y el sistema temporal, que se encarga de procesar el tiempo de la música [17]. Los dos sistemas, melódico y temporal, contribuyen a la conformación del repertorio musical de una persona, es decir, a la representación perceptiva de las obras y piezas musicales a las que se ha estado expuesto. Si ocurre un daño en la representación perceptiva, la persona no podrá reconocer melodías ni adquirir nuevas. Una alteración en cualquiera de las conexiones podría explicar las dificultades para la integración musical que padecen los pacientes con daño cerebral [17]. Ambos hemisferios cerebrales participan en la percepción de la melodía y el tiempo, con un predominio del hemisferio derecho en la percepción global. La corteza auditiva primaria y secundaria del hemisferio derecho (áreas de Brodmann 41 y 42) es esencial para la percepción musical [17,18].

Estudios funcionales con tomografía por emisión de positrones revelaron que oír música activaba el giro temporal superior derecho, mientras que una tarea de memoria musical más compleja (comparar tonalidades) activaba adicionalmente un área de la corteza frontal en el mismo hemisferio. Una persona con amusia tendría una alteración o una inactivación del hemisferio derecho en la corteza frontotemporal [2]. Posteriormente, estudios de volumetría cerebral establecieron diferencias en el grosor de algunas regiones corticales en personas con amusia congénita. Se encontró una corteza más prominente en los giros precentral superior, occipital lateral, precentral inferior y frontal medio derechos, así como en el giro temporal inferior izquierdo. Por otro lado, se encontró un adelgazamiento cortical en el giro cingulado anterior, el orbitofrontal medial y el temporal inferior derechos, y el giro orbitofrontal medial izquierdo. Basándose en estos hallazgos, se propuso la hipótesis de que la amusia congénita podría relacionarse con un trastorno de la migración neuronal [1,19].

Estudios más recientes con potenciales evocados relacionados con eventos revelan que el cerebro de la persona con amusia es capaz de detectar diferencias tonales mínimas, por lo que se presume que el circuito neural en la percepción de la variación de pequeños intervalos está íntegro. Lo que en realidad distingue el cerebro de la persona con o sin amusia es la falta de consciencia frente a la habilidad musical. Los anteriores hallazgos sugieren una disfunción a través del tracto auditivofrontal [18], es decir, la comunicación entre la corteza temporal superior derecha con la corteza frontal inferior ipsilateral [20].

Evaluación de la amusia

Cuando se evalúa la amusia, es fundamental tener en cuenta que los sujetos de interés hayan tenido una exposición normal a la música, un cociente intelectual normal, habilidades sociales adecuadas y ningún entrenamiento musical formal. Adicionalmente, se debe descartar a personas con alteraciones en la capacidad auditiva [18].

En los años ochenta, Kalmus y Fry propusieron la primera herramienta para detectar sujetos con amusia (Distorted Tunes Test). Se trata de una batería de 26 canciones conocidas popularmente (entre ellas, Adeste fideles), de las cuales 17 tienen notas fuera de tono. El criterio de los autores para diagnosticar amusia fue que los participantes fallaran en reconocer los errores al menos en tres de las canciones presentadas. Con una muestra de 604 adultos, se estimó una prevalencia del 4,2%, que se tuvo en cuenta durante varios años en los estudios académicos sobre amusia congénita [13].

La Montreal Battery for Evaluation of Amusia (MBEA), propuesta por Peretz et al, busca distinguir a personas con amusia dentro de la población general. Inicialmente se creó para confirmar amusia adquirida en pacientes con lesiones cerebrales [6]. Para ello se basa en la puntuación de la misma población evaluada, en la cual las puntuaciones inferiores a dos desviaciones estándar sugieren una afectación para el reconocimiento musical [21]. La prueba tiene una duración aproximadamente de 90 minutos y está diseñada para evaluar únicamente a personas mayores de 18 años [1]. Evalúa seis componentes de la música que son: el contorno musical, los intervalos, las escalas, los ritmos, la métrica y la memoria musical [22]. Según el esquema original de la MBEA, un sujeto tendría amusia si su evaluación puntúa dos desviaciones estándares por debajo de la media de la muestra específica para cada caso. A pesar de esto, en otros estudios basados en la MBEA ejecutados con posterioridad, los puntos de corte para el diagnóstico de amusia variaron según el criterio de los propios autores [6]. Wilcox et al han unido esfuerzos para desarrollar instrumentos que permitan detectar la amusia congénita en edades tempranas y sin necesidad de utilizar la MBEA [1].

La evaluación de la amusia basada en plataformas virtuales ha permitido la inclusión de un número mayor de personas en los diferentes estudios. En la última década se han propuesto pruebas de cribado, que se caracterizan por ser versiones acortadas de la MBEA y que se encuentran disponibles en páginas web dedicadas al estudio de la amusia congénita. Esto otorga una mayor sensibilidad para el diagnóstico de la condición. Una de las más reconocidas es el test en línea BRAMS, desarrollado por el International Laboratory for Brain, Music and Sound Research, con sede en Canadá [23,24]. Esta batería, implementada por primera vez en 2008, se ha utilizado en estudios en diferentes lugares del mundo, ha sido estandarizada y validada, y cuenta con un alto valor de fiabilidad para la investigación en la amusia [25]. El test se divide en tres partes e involucra 72 composiciones, que a su vez fueron tomadas de la MBEA. Se enfoca básicamente en encontrar alteraciones en la percepción de la métrica y la melodía de los extractos musicales [6]. Provost usó el test BRAMS para determinar la prevalencia de amusia congénita en una muestra de 1.100 participantes y obtuvo una prevalencia del 11,6%. Más adelante, Peretz et al, basados en pruebas presenciales en el laboratorio, estimaron una prevalencia mucho menor [14]. De acuerdo con lo anterior, a pesar de la utilidad y accesibilidad de las pruebas en línea para la realización del cribado de la amusia congénita, existe un riesgo de falsos positivos [26].

A pesar de su utilidad y amplio reconocimiento internacional para la investigación en la amusia, la MBEA ha sido criticada por algunos autores, quienes afirman que tiene poca especificidad, dada por un elevado sesgo de respuesta a pesar de habilidades de discriminación auditivas normales [6]. Henry y McAuley propusieron la Signal Detection Theory, una aproximación que tiene en cuenta el sesgo del individuo y su habilidad discriminativa, lo cual es importante para evaluar cualquier déficit perceptivo. La deficiencia en el diagnóstico, en los casos en que se presenta, correspondería a falsos negativos [27].

Amusia y procesamiento espacial

Se ha planteado la hipótesis de que el tono posee características intrínsecas espaciales relacionadas con su procesamiento [28]. Douglas et al diseñaron un estudio en el que comparaban sujetos con y sin amusia en la ejecución de tareas de rotación mental. Se usó la Shepard-Metzler Mental Rotation Task, que evalúa habilidades en discriminación de orientación de objetos, representación visual y transformaciones espaciales dinámicas [29]. De igual forma, se estudió la potencial susceptibilidad a la interferencia durante el desarrollo de las pruebas. Se concluyó que los individuos con amusia tenían un peor desempeño en tareas de representación espacial, pero también que eran menos proclives a la interferencia producto de tareas que combinaran componentes musicales y espaciales. Ambas habilidades compartirían un marco común de representación neural, y el entrenamiento de una potenciaría la otra. Otros autores sugieren que habría independencia en los dos aspectos, pero que ambos estarían modulados por exposición hormonal [30].

Por otro lado, Tillmann et al no encontraron déficit en la atención visuoespacial en sujetos con amusia, lo que fue inconsistente con los resultados de Douglas [31]. Williamson et al demostraron que solamente un subgrupo específico de personas con amusia, los que tenían dificultad en la discriminación de la dirección del cambio tonal, mostraban mayor tiempo de reacción en tareas de rotación mental, pero sin diferencias en su precisión [32]. Así pues, no hay evidencia suficiente que soporte de manera definitiva que la amusia congénita tiene una relación directa con habilidades visuoespaciales.

Amusia y procesamiento del lenguaje

Albouy et al demostraron, mediante estudios de resonancia magnética, que en individuos con amusia sometidos a pruebas de memoria tonal y verbal a corto plazo había una disminución en la actividad de la corteza auditiva derecha, el giro frontal inferior y la corteza prefrontal dorsolateral, es decir, una afectación de la memoria tonal. Por otro lado, no hubo diferencias con controles en el desempeño en pruebas de memoria verbal, con una activación normal en ambos grupos del giro frontal inferior izquierdo y la conectividad frontotemporal izquierda [33].

A pesar de la dificultad en el reconocimiento de variaciones tonales en piezas musicales, los sujetos con amusia aún son capaces de discriminar pequeñas diferencias de entonación características del lenguaje. Esto sugiere que la amusia puede relacionarse con un déficit en el procesamiento del sonido, más que de su simple detección [30].

La entonación se encuentra relativamente conservada en sujetos con amusia que hablan lenguajes no tonales, como el castellano o el inglés [34]. Esto ocurre porque la variación tonal en estos lenguajes es de cinco a doce semitonos, mientras que la variación en las melodías occidentales puede llegar a ser de uno o dos semitonos. En individuos que utilizan lenguajes tonales, como el mandarín o el vietnamita, se ha identificado un déficit en el reconocimiento y el procesamiento, dado por las mínimas inflexiones tonales que tienen una implicación semántica importante. Esto se ha denominado agnosia tonal léxica. Nan et al evaluaron el desempeño de sujetos con amusia que hablaban mandarín y encontraron que, a pesar de presentar dificultades para la percepción de los tonos léxicos, eran capaces de producirlos al igual que los sujetos controles [34]. Teniendo en cuenta que más del 50% de la población mundial habla algún lenguaje tonal [35], es necesario reconocer que, al menos potencialmente, los individuos con amusia también tendrían dificultades en la comprensión del lenguaje. Asimismo, los individuos que hablan lenguajes tonales han demostrado tener un mejor desempeño en la imitación de tonos musicales y en la discriminación de intervalos que los angloparlantes [36,37]. Otro estudio, llevado a cabo en individuos que hablan cantonés, demostró que los sujetos con amusia tenían peor desempeño en la discriminación de estímulos que dependen del procesamiento espectral, como el tono léxico y el tono puro del lenguaje [38].

El procesamiento del lenguaje sintáctico se ha visto relacionado con la estructura sintáctica de la música. Sun et al evaluaron el desempeño de un grupo de sujetos con amusia comparado con controles en tareas musicales y fonológicas, con estímulos congruentes e incongruentes sintácticamente. Se demostró que los individuos amúsicos tenían deficiencia en los estadios tempranos del procesamiento sintáctico musical y del lenguaje. Mediante estudios electrofisiológicos, se determinó que dos componentes de los potenciales evocados relacionados con eventos asociados con el procesamiento sintáctico estaban ausentes en los sujetos con amusia. A pesar de esto, las señales de respuesta tardías de los potenciales evocados fueron similares en sujetos con y sin amusia [39].

Amusia y dislexia

La dislexia es un trastorno del neurodesarrollo que afecta a las habilidades de lectura, a pesar de la integridad en las funciones sensoriales e intelectuales. Se entiende como un déficit cognitivo y fonológico específico para la representación y el procesamiento de los sonidos del lenguaje [40]. Recientemente, se ha relacionado la dislexia con alteraciones en la conciencia perceptiva, la atención y la memoria de trabajo [41]. Su relación con la amusia congénita ha sido propuesta por varios autores en las últimas décadas, así como su etiología dada por defectos durante la migración neuronal [42].

Couvignou et al llevaron a cabo dos estudios para determinar la posible comorbilidad entre dislexia y amusia congénita. En primer lugar, se estableció la coexistencia de dislexia autoinformada y el desempeño en la batería BRAMS en línea en una muestra de 6.567 participantes. Un 7,7% de las personas con amusia también presentaba dislexia, comparado con un 6,9% de los sujetos sin amusia con la otra condición. En el segundo estudio, se compararon sujetos en dos ciudades (París y Montreal). El primer grupo correspondía a 20 sujetos con diagnóstico de dislexia comparados con 20 controles, y el segundo grupo, a 16 personas con amusia comparadas con 20 controles. El primer grupo se evaluó con la MBEA completa con sus seis componentes. El segundo grupo se evaluó con distintas pruebas para identificar habilidades lectoras y ortográficas, memoria de trabajo fonológica, conciencia fonológica y nominación. Los participantes fueron pareados según nacionalidad, edad, educación musical e inteligencia no verbal. Se encontró que seis de las 20 personas disléxicas mostraron un desempeño en la MBEA consistente con el diagnóstico de amusia congénita. Por otro lado, cuatro de los 16 sujetos con amusia tuvieron un desempeño en las pruebas que fueron compatibles con dislexia. Esto sugiere una comorbilidad moderada entre la dislexia y la amusia. La asociación podría explicarse por la proximidad de las regiones corticales responsables de ambas funciones (giro temporal superior y giro frontal inferior) [42].

Amusia y emociones

La percepción musical se procesa inicialmente en las cortezas auditivas primaria y secundaria; sin embargo, tiene conexiones con otras áreas del sistema nervioso central, como el estriado ventral (núcleo accumbens), la corteza orbitofrontal, la ínsula anterior, y otras áreas parietales y somatosensoriales. Las estructuras anatómicas mencionadas involucran aspectos emocionales, conductuales y comportamentales. Estudios de tomografía por emisión de positrones y de resonancia magnética funcional han permitido evaluar la respuesta de regiones cerebrales específicas frente a estímulos musicales variados. El estriado ventral, por ejemplo, se activa en respuesta a música de características alegres. Estructuras como el hipocampo, la amígdala y la corteza temporal medial se han relacionado con música triste, y activan respuestas conductuales negativas, como miedo y ansiedad [43].

Lévêque et al estudiaron el reconocimiento de emociones y su intensidad en sujetos con y sin amusia que se sometían a estímulos musicales o expresiones faciales. Hubo un déficit en el reconocimiento emocional en los participantes con amusia cuando se les presentaban los extractos de piezas musicales, lo cual sugiere que la afectación perceptiva en el procesamiento musical reduce el acceso de los sujetos con amusia a representaciones conscientes y verbales de las emociones ligadas a la música. No hubo ninguna diferencia en la intensidad emocional cuando se compararon con sujetos controles [44].

La prosodia y la intención del discurso son parte primordial para la emisión y la percepción del lenguaje. Pralus et al analizaron el desempeño de individuos con amusia en la evaluación de la percepción emocional prosódica de oraciones y vocales. Cuando se compararon con los controles, las personas con amusia tenían peor desempeño en el reconocimiento de vocales, sobre todo cuando debían distinguir entre estímulos tristes o neutros. En cambio, no hubo diferencias en la evaluación de la intensidad emocional, lo que sugiere la preservación del procesamiento implícito de la prosodia emocional en la amusia congénita [45].

Zhou et al evaluaron el procesamiento emocional automático y consciente de acordes aislados en individuos con y sin amusia congénita. Se determinó la congruencia de la percepción de estímulos musicales –acordes mayores y menores, que están relacionados con emociones de alegría y tristeza respectivamente– con expresiones faciales asociadas a estas emociones. Asimismo, se evaluó la congruencia de emociones placenteras y no placenteras con acordes consonantes o disonantes, respectivamente. Mediante potenciales evocados relacionados con eventos, se determinó que en el grupo control había tiempos de reacción más prolongados en los casos de incongruencia, mientras que en los sujetos con amusia no se observó este fenómeno. De igual forma, en el grupo de sujetos con amusia tampoco hubo una diferenciación consciente de las emociones expresadas por los acordes. Esto revela el déficit en los sujetos con amusia para el procesamiento de emociones relacionadas con las construcciones musicales tradicionales [46].

Amusia y prosopagnosia

La prosopagnosia congénita es una condición en la cual los sujetos afectados son incapaces de reconocer caras familiares, en ausencia de problemas visuales sensoriales, con inteligencia normal y sin historia de lesión neurológica previa. Los individuos con prosopagnosia tienen dificultades para identificar expresiones faciales, rasgos típicos de sexo o incluso el atractivo del otro. Así, deben ayudarse con claves alternativas (como el timbre de la voz, la vestimenta o la marcha) para determinar quién es su interlocutor [47].

Corrow et al estudiaron una serie de 12 sujetos con prosopagnosia con la intención de evaluar el procesamiento del tono y del ritmo, así como la percepción y el reconocimiento de la voz. El 25% de los individuos con prosopagnosia tuvo déficit en la discriminación tonal. No se encontraron problemas con la percepción del ritmo. Estos resultados se pueden relacionar con cierta heterogeneidad, dado que no todos los sujetos con prosopagnosia tienen amusia. Sin embargo, un creciente cuerpo de evidencia sugiere que los problemas en los distintos dominios corticales sensoriales no son aislados, y que las anormalidades microestructurales de la sustancia blanca que afectan a la conectividad entre estas regiones, especialmente en el hemisferio derecho, pueden relacionarse con la fisiopatología de ambas condiciones [48].

Conclusiones

El estudio de condiciones como la amusia congénita no sólo tiene interés desde el campo de las ciencias de la salud, sino desde contextos sociales y culturales. La dificultad para percibir la música limita en gran medida al individuo en su forma de apreciar la riqueza sonora de su entorno. Se han llevado a cabo múltiples avances en aras de comprender la etiología y la fisiopatología de la condición, y cada vez se apunta más a una afectación en la sustancia blanca.

Asimismo, las comorbilidades que se han asociado al diagnóstico de amusia congénita representan un especial interés para distintas disciplinas, como la psicología, la logopedia y la medicina. Dificultades en el procesamiento espacial, en el procesamiento del lenguaje, en el reconocimiento de emociones e incluso en el reconocimiento de caras permiten inferir que la amusia congénita no es un fenómeno aislado, sino que se asocia a otras alteraciones del desarrollo que presumiblemente dependen de defectos en la conectividad entre diferentes regiones corticales y subcorticales del cerebro. Al tratarse de una condición que no ocasiona perjuicios de salud importantes ni pone en riesgo la vida del sujeto, la investigación futura en este ámbito debe centrarse en conocer qué otras condiciones cognitivas específicas o del neurodesarrollo podrían estar asociadas a la amusia congénita.

Es necesario clarificar aún más los aspectos neurobiológicos de la condición y definir cómo la variabilidad genética y las diferencias multiculturales pueden modificar la expresión de la amusia congénita. En términos de tratamiento o rehabilitación, no se cuenta con estudios que propongan un abordaje terapéutico que permita a las personas con amusia congénita una mejoría en la percepción musical y, sobre todo, un disfrute de la música.

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Congenital amusia and its effects on non-musical skills

Introduction. Congenital amusia is a specific condition in which the individual is unable to recognise tonal variations in a piece of musical. This cannot be explained by a previous brain injury, hearing loss, cognitive deficit, socio-affective disorder or lack of environmental stimulation. The current estimated prevalence is 1.5% of the world population, with a significant genetic component among those who suffer from it. It has been claimed that certain cognitive abilities in the emotional, spatial and language fields may be affected in people with amusia.

Aim. To review the literature describing the effects on non-musical skills that may coexist in individuals with congenital amusia.

Development. Several neuroimaging studies have observed morphological and functional changes in the temporal lobe, as well as in the white matter connections between the superior temporal gyrus and the inferior frontal gyrus. From these affected regions, there may be a deficit in cognitive skills related to adjacent areas.

Conclusions. Congenital amusia has been associated with poor performance in different non-musical cognitive skills, such as visuospatial processing, language processing, reading difficulties, face recognition and emotional aspects.

Key words. Amusia. Cognitive neurology. Cognitive neuroscience. Congenital amusia. Neurobiology. Neuropsychology.

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