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Degeneración cerebelosa paraneoplásica con síndrome pancerebeloso asimétrico

J. Porta-Etessam, A. Berbel-García, A. Martínez-Salio, J. Benito-León, D. Pitarch-Velasco, J.A. Molina, F. Bermejo-Pareja   Revista 26(154)Fecha de publicación 01/06/1998 ● Nota ClínicaLecturas 2261 ● Descargas 213 Castellano English

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[REV NEUROL 1998;26:1015-1017] PMID: 0 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.26154.97140

Introducción. La degeneración cerebelosa paraneoplásica tiene como expresión clínica un cuadro pancerebeloso generalmente simétrico. Se asocia a tumores de distinta estirpe entre los que destacan, por su frecuencia, el carcinoma pulmonar de células pequeñas, los de estirpe ginecológica y el linfoma de Hodgkin.

Caso clínico. Presentamos el caso de una mujer de 78 años de edad que presentó un cuadro de inestabilidad progresiva, trastorno del lenguaje, ataxia y síndrome constitucional. En la exploración destacó de una mama izquierda mínimamente aumentada, adenopatías axilares y un cuadro pancerebeloso. Los recuentos sanguíneos, parámetros bioquímicos, niveles de vitamina B12 y ácido fólico, la prueba de van de Kamer, la tomografía computarizada (TC) craneal, el electrocardiograma y el análisis repetido del líquido cefalorraquídeo fueron normales. En la RM se observó atrofia cerebelosa y en la tomografía por emisión de fotón único (SPECT) hipoperfusión cortical. La biopsia de la masa auxiliar demostró un carcinoma indiferenciado de mama y se detectaron anticuerpos anti-Yo positivos en el suero y LCR.

Conclusiones. La degeneración cerebelosa paraneoplásica debe sospecharse ante un paciente que presente un cuadro pancerebeloso progresivo aunque no sea simétrico. Característicamente el síndrome comienza con una leve incoordinación en la marcha, evolucionando en semanas o meses hacia una marcha atáxica, incoordinación apendicular, disartria y con frecuencia nistagmus con oscilopsia. No existe tratamiento satisfactorio de la DCP habiéndose probado la administración de vitaminas, corticosteroides, plasmaféresis e infusión de inmunoglobulinas. Se pueden observar mejorías leves tras el tratamiento del tumor primario

Cáncer de mama Síndrome cerebeloso
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