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Evolución de las crisis epilépticas en el síndrome de Rett

M. Nieto-Barrera, M. Nieto-Jiménez, F. Díaz-Fernández, C. Campaña-Marchal, M.L. Sánchez, L. Ruiz de Portal-Bermudo, M.L. Silgestrom   Revista 28(05)Fecha de publicación 01/03/1999 ● OriginalLecturas 1385 ● Descargas 499 Castellano English Português

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[REV NEUROL 1999;28:449-453] PMID: 0 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.2805.97443

Introducción. En el presente trabajo se analiza la evolución seguida por 17 niñas que han tenido o tienen crisis epilépticas, diagnosticadas como síndrome de Rett (SR) según los criterios establecidos en 1988.

Pacientes y métodos. La edad actual de las pacientes está comprendida entre los 7a 5m y los 22a 7m (X: 14a 8m). La edad de la primera crisis se sitúa entre los 18m y los 7a 8m (X: 4a 5m). A todas las niñas se les ha realizado estudio clínico, bioquímico, electroneurofisiológico, de neuroimagen y citogenético. El EEG en vigilia se ha realizado periódicamente durante la evolución; todas tienen un EEG en sueño nocturno.

Resultados. La semiología clínica es en orden decreciente: crisis tónicas, clónicas generalizadas, parciales, ausencias y mioclónicas; ocho pacientes han sufrido más de un tipo de crisis. La frecuencia es variable: una o varias seguidas en una ocasión en 6 casos, crisis esporádicas aisladas en 3 casos, crisis en series en 4 casos y crisis subintrantes en otros 4 casos. La evolución es variable: 6 pacientes han presentado sólo el episodio inicial y 11 crisis recurrentes que han cesado en 5 entre los 8 y 9 años, y en una a los 13 años.

Conclusiones. El estudio muestra que las crisis epilépticas en el SR presentan tres perfiles evolutivos: 1. Una o varias crisis sin recurrencia posterior (35,3%); 2. Crisis que recurren hasta los 8-9 años (35,3%), y 3. Crisis que recurren en forma de crisis subintrantes y sobrepasan la pubertad (29,4%)

Convulsión Crisis Crisis comicial Crisis convulsiva Crisis epiléptica Evolución epilepsia Síndrome de Rett Epilepsias y síndromes epilépticos
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