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Hemimegalencefalia y zurdería manual patológica. A propósito de un caso

J. López-Pisón, T. Arana-Navarro, P. Abenia-Usón, M. Ferrer-Lozano, M.T. Sánchez-Andrés, J.L. Peña-Segura   Revista 27(157)Fecha de publicación 01/09/1998 ● Nota ClínicaLecturas 6998 ● Descargas 514 Castellano English Português

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[REV NEUROL 1998;27:509-511] PMID: 0 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.27157.98052

Introducción. La hemimegalencefalia es un trastorno de la proliferación y migración neuronal, que asocia un excesivo crecimiento de todo o parte de un hemisferio cerebral y grados variables de paquigiria, polimicrogiria, heterotopías neuronales y gliosis de sustancia blanca. Se considera una rara malformación que cursa con severa encefalopatía, epilepsia rebelde al tratamiento de inicio precoz, hemiparesia contralateral y profundo retraso del desarrollo; sin embargo, pueden existir formas menos graves. El síndrome de zurdería manual patológica asocia trastornos del lenguaje, alteraciones visuoespaciales y debilidad e hipotrofia de las extremidades derechas, junto a ausencia de antecedentes familiares de zurdería. Se da ante lesiones de predominio en el hemisferio izquierdo producidas antes de los 6 primeros años de vida.

Caso clínico. Niña de 12 años que presenta un síndrome de zurdería manual patológica y asimetría craneofacial. Los EEG muestran persistentes ondas agudas y lentas en hemisferio izquierdo. La RM muestra un mayor tamaño de ventrículo y hemisferio izquierdos, donde hay hiperintensidades focales en sustancia blanca, y a nivel parietotemporoccipital izquierdo, un córtex ancho con escasa interdigitación de sustancia blanca en sustancia gris.

Conclusiones. Probablemente las formas menores de hemimegalencefalia son más frecuentes de lo habitualmente considerado. Un elevado índice de sospecha contribuirá a identificarlas. Debe plantearse ante zurdería, asimetrías craneofaciales o corporales, hamartomas cutáneos, asimetrías electroencefalográficas persistentes y asimetrías en la neuroimagen con ventrículo y hemisferio homolaterales de mayor tamaño. Su estudio puede aportar información muy útil para comprender la plasticidad y los mecanismos de recuperación y compensación funcional del tejido nervioso inmaduro

Asimetría craneofacial Asimetría de los ventrículos cerebrales Asimetría electroencefalográfica Asimetría hemisférica cerebral Hemimegalencefalia Zurdería manual patológica
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