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Compresión medular secundaria a hematopoyesis extramedular epidural en talasemia: caso clínico y revisión de la literatura

M.A. Martínez-Rodrigo, L. Sanjuanbenito, E. Rodríguez-del Barrio, J. Martínez-San Millán, D. Saldaña   Revista 27(160)Fecha de publicación 01/12/1998 ● Nota ClínicaLecturas 2991 ● Descargas 144 Castellano English Português

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[REV NEUROL 1998;27:998-1004] PMID: 0 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.27160.98070

Introducción. La hematopoyesis extramedular habitualmente ocurre en algunas enfermedades hematológicas donde está alterado el normal funcionamiento de los órganos formadores de sangre. Es frecuente en la talasemia, en la cual aparece como un mecanismo compensador para combatir la anemia crónica. La compresión medular producida por tejido hematopoyético extramedular localizado en espacio epidural raquídeo es una complicación muy rara, aunque ha sido descrita con más frecuencia en talasemia.

Caso clínico. Se describe un caso de compresión medular debida a hematopoyesis extramedular en un paciente afecto de talasemia. El paciente fue tratado satisfactoriamente con radioterapia y transfusiones sanguíneas lográndose una total recuperación clínica.

Desarrollo. Se revisa la literatura y se discute la eficacia de los distintos tratamientos empleados como la cirugía, radioterapia o las transfusiones sanguíneas. Hasta hace poco tiempo la descompresión quirúrgica seguida por radioterapia era el tratamiento recomendado. El tejido hematopoyético es particularmente sensible a las radiaciones ionizantes y la radioterapia en bajas dosis es suficiente para aliviar la compresión medular producida por él. Las transfusiones sanguíneas pueden ser diagnóstica y terapéuticamente útiles en el manejo de esta entidad.

Conclusiones. Se recomienda un diagnóstico precoz de esta entidad y un rápido tratamiento con radioterapia y transfusiones sanguíneas como forma de evitar una lesión medular irreversible. La cirugía sólo se empleará cuando exista un empeoramiento neurológico progresivo a pesar de la radioterapia o de las transfusiones sanguíneas

Compresión medular Hematopoyesis extramedular Talasemia
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