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Melanosis neurocutánea

S. Díaz-Insa, M. Pineda-Marfà, M. Bestué-Cardiel, F. Espada-Oliván, E. Álvarez-Fernández   Revista 26(153)Fecha de publicación 01/05/1998 ● Nota ClínicaLecturas 1331 ● Descargas 169 Castellano English

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[REV NEUROL 1998;26:769-771] PMID: 0 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.26153.981009

Introducción. La melanosis neurocutánea es una enfermedad poco frecuente caracterizada por la presencia de numerosos nevus cutáneos gigantes e infiltración melanocítica en sistema nervioso central y/o en sus cubiertas leptomeníngeas. Puede presentar distintas manifestaciones clínicas: hipertensión endocraneal por hidrocefalia, parálisis de nervios craneales, mielopatía, crisis comiciales, etc. Su pronóstico se considera maligno y sólo se consideran casos confirmados aquellos en los que se obtiene histología positiva en SNC.

Caso clínico. Presentamos el caso de un varón con lesiones cutáneas compatibles con el diagnóstico de melanosis neurocutánea desde el nacimiento, con epilepsia benigna en la primera infancia, autolimitada y con controles por TC y RMN cerebral normales hasta los 17 años, edad en que aparecen lesiones de hiperseñal en T1 en RMN infiltrando las leptomeninges del polo temporal profundo y de la cara anterior de los pedúnculos cerebrales, que sugieren la presencia de melanocitos en SNC.

Conclusiones. Existen casos de melanosis neurocutánea con buen pronóstico a medio plazo y con manifestaciones benignas hasta que se produce infiltración del SNC, momento en que pasan a comportarse como los clásicos casos de pronóstico maligno. La RMN debería ser incluida como criterio diagnóstico de melanosis neurocutánea y practicada periódicamente a los pacientes con lesiones cutáneas sugestivas de dicha enfermedad

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