Introducción Referencias experimentales y neurorradiológicas han relacionado al citomegalovirus (CMV) con trastornos de la migración neuronal. Material y métodos. Para caracterizar el cuadro electroclínico de los pacientes pediátricos con epilepsia asociada a alteraciones del desarrollo cortical (ADC) e infección CMV congénita, efectuamos el estudio longitudinal clínico-EEG y neurorradiológico de una serie de 10 niños con esta asociación.
Resultados El 80% presentaban dismorfias y/o malformaciones fuera del SNC. En todos se evidenciaban otros signos neurorradiológicos (calcificaciones intracerebrales, hipomielinización, porencefalia). Seis pacientes con ADC bihemisféricas (agiria-paquigiria, 2; ‘poligiria’, 1; esquisencefalia, 1; ADC biopercular, 2) presentaban: tetraparesia, déficit intelectual grave o profundo, epilepsia precoz (edad media de inicio, 11 meses), con espasmos, crisis tónicas, crisis parciales, y EEG con actividad paroxística multifocal o actividad inusual alfa-beta difusa. Un niño desarrolló una epilepsia parcial continua. Los niños con ADC biopercular desarrollaron un estado de punta-onda (PO) continua en vigilia y sueño, asociado a deterioro psicomotor. Cuatro pacientes con ADC de distribución unilateral hemisférica (paquigiria y/o ‘poligiria’) presentaban: hemiparesia congénita, déficit intelectual leve, inicio en el tercer año de vida de crisis motoras (orofaciales, hemiclónicas, generalizadas) y ausencias atípicas con fenómenos de atonía focal intermitente, EEG con PO rítmica focal persistente en vigilia, y estado de PO continua durante el sueño.
Conclusiones El espectro de ADC asociadas a infección CMV congénita es amplio. Se reconocen cuadros electroclínicos en relación con la extensión y distribución topográfica de las ADC, de valor diagnóstico y pronóstico
Palabras claveCitomegalovirusElectroencefalogramaEpilepsia infantilMigración neuronal
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