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Síndrome de Sjögren y polirradiculopatía desmielinizante subaguda: una rara asociación

L. Landete-Pascual, R. Blasco   Nota ClínicaLecturas 8837 ● Descargas 271 Castellano English Português
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DOI: https://doi.org/10.33588/rn.27160.98196

Introducción. El síndrome de Sjögren es una enfermedad inflamatoria crónica, de etiología desconocida y patogenia autoinmune. Su manifestación definitoria es el síndrome seco, expresado por xeroftalmía y xerostomía. Puede incluir afectación extraglandular a otros muchos niveles. La afectación neurológica no es rara, y es el sistema nervioso periférico el más frecuentemente implicado. La afectación a nivel periférico más habitual es la polineuropatía distal simétrica de predominio sensitivo, que puede ser la forma de debutar la enfermedad. Además, se han observado otros patrones de afectación periférica asociados a este síndrome. Presentamos un caso de polirradiculopatía desmielinizante subaguda asociada a un síndrome de Sjögren primario.

Caso clínico. Mujer de 28 años, con un síndrome seco, que presentó cuadro de parestesias en manos y pies, así como debilidad distal que fue ascendiendo hasta musculatura proximal de brazos y piernas, con afectación facial bilateral. El cuadro progresó durante ocho semanas. Entre las pruebas complementarias, se detectaron alteraciones analíticas típicas de esta enfermedad (FR, ANA, anti-Ro y anti-La), así como otras que objetivaron el síndrome seco (test de Schirmer), lo que junto a la clínica, y una vez descartadas otras enfermedades, establecieron el diagnóstico de síndrome de Sjögren primario. El patrón clínico, electromiográfico y de LCR determinaron el tipo de neuropatía. Hubo una buena respuesta a los corticosteroides.

Conclusiones. La polirradiculopatía desmielinizante es una forma de afectación del sistema nervioso periférico rara en esta enfermedad. En su diagnóstico diferencial se debe contemplar el síndrome de Sjögren, incluyendo anamnesis dirigida, determinación de autoanticuerpos y examen oftalmológico

Neuropatía periférica Polirradiculoneuritis Síndrome de Sjögren Síndrome seco Nervios periféricos, unión neuromuscular y músculo
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