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Síndrome de Sjögren e polirradiculopatia desmielinizante sub-aguda: uma rara associação

L. Landete, R. Blasco   Nota ClínicaLecturas 9449 ● Descargas 272 Castellano English Português
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DOI: https://doi.org/10.33588/rn.27160.98196

Introdução. O síndrome de Sjögren é uma doença inflamatória crónica, de etiologia desconhecida e patogenia autoimune. A manifestação que o define é o síndrome seco, expresso por xeroftalmia e xerostomia. Pode incluir envolvimento extraglândular a outros muitos níveis. O envolvimento neurológico não é raro, sendo o sistema nervoso periférico o mais frequentemente implicado. O envolvimento a nível periférico mais frequente é a polineuropatia distal simétrica de predomínio sensitivo, podendo ser a manifestação inaugural da doença. Têm ainda sido observados outros padrões de envolvimento periférico associados a este síndrome. Apresentamos um caso de polirradiculopatia desmielinizante sub-aguda associada a síndrome de Sjögren primário.

Caso clínico. Mulher de 28 anos, com síndrome seco, que apresentou quadro de parestesias nas mãos e pés, assim como fraqueza distal, que foi ascendendo até à musculatura proximal de braços e pernas, com envolvimento facial bilateral. Progrediu durante 8 semanas. Entre os exames complementares, detectaram-se alterações analíticas típicas desta doença (F.R. ANA, anti-Ro e anti-La), assim como outras que objetivaram o síndrome seco (teste de Schirmer), o que, juntamente com a clínica, e uma vez excluídas outras doenças, estabeleceram o diagnóstico de síndrome de Sjögren primário. O padrão clínico, electromiográfico e de LCR determinaram o tipo de neuropatia. Houve uma boa resposta aos corticosteroides. Conclusões. A polirradiculopatia desmielinizante é uma forma de envolvimento do sistema nervoso periférico rara nesta doença. No seu diagnóstico diferencial deve-se contemplar o síndrome de Sjögren, incluindo anamnese dirigida, determinação de auto-anticorpos e exame oftalmológico

Neuropatia periférica Polirradiculonevrite Nervios periféricos, unión neuromuscular y músculo
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