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Manifestaciones epilépticas en las alteraciones de la migración neuronal

J. Campos-Castelló, A. López-Lafuente, R.I. Ramírez-Segura, C. Martínez-Hernández, M.T. de Santos-Moreno   RevisiónLecturas 1883 ● Descargas 1108 Castellano English Português
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DOI: https://doi.org/10.33588/rn.28S1.98375

Introducción. Las alteraciones de la migración neuronal (AMN) son responsables de un amplio espectro de procesos cuya semiología común es el retraso mental, los trastornos motores y la epilepsia. Dentro de las AMN se valoran anomalías producidas no sólo en el momento de la migración neuronal, sino también en la fase previa de proliferación neuronal y en la posterior de organización cortical, poseyendo todas ellas el carácter común de una corteza cerebral anómala (‘displasias corticales’).

Desarrollo. La incidencia de epilepsia en las AMN es alta (60%), su aparición es precoz (10% neonatales, 42% antes del año) y la frecuencia de crisis aumenta con la edad. Las formas extensas y difusas generalizadas se presentan como encefalopatías epilépticas (Ohtahara, West, Lennox­Gastaut), mientras que las focales se expresan como crisis parciales motoras simples, complejas y secundariamente generalizadas, con tendencia al estado epiléptico e incluso a epilepsia parcial continua. El EEG se caracteriza en las formas difusas y extensas por actividad rítmica theta­delta de gran amplitud (específica) con presencia de actividades rápidas (15­25 Hz) y de gran amplitud (150­300 mV) que pueden encontrarse en otros procesos. En las formas localizadas los trazados varían: descargas localizadas con/sin crisis, descargas multifocales en más de dos lóbulos pero con área de inicio crítico definida, descargas positivas, punta­onda ipsilateral asociada a descargas focales pero también con trazados normales. Se revisan distintos tipos de AMN: en la fase de proliferación (hemimegalencefalia), el complejo agiria­paquigiria; en la fase de migración: lisencefalias tipo I (Miller­Dieker), las heterotopías en banda (doble corteza), las lisencefalias tipo II (cobblestone) y las heterotopías neuronales, y en la fase de organización cortical: la polimicrogiria y las esquisencefalias I y II.

Conclusiones. El pronóstico funcional en las AMN depende del control de las crisis más que de la extensión de la lesión. El tratamiento quirúrgico obtiene un 42% de resultados excelentes o buenos

Alteración electroencefalográfica Alteraciones de la migración neuronal Alteraciones electroencefalográficas Displasia cortical Displasias corticales Epilepsia Epilepsia intratable Epilepsia refractaria Estado de mal epiléptico Estado epiléptico Fármaco anticomicial Fármaco anticonvulsivo Fármaco antiepiléptico Síndrome de West Status epiléptico Epilepsias y síndromes epilépticos
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