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Introducción al estudio de las enfermedades peroxisomales

J.M. López-Terradas Covisa   Revista 28(S1)Fecha de publicación 16/06/1999 ● RevisiónLecturas 550 ● Descargas 687 Castellano English Português
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Máster en Neurociencia Experimental y Clínica

4ª Edición


[REV NEUROL 1999;28:34-0] PMID: 0

El peroxisoma es una organela que se encuentra en todas las células nucleadas de los mamíferos. Su nombre se debe a la formación de H2O2 como consecuencia de la respiración celular catalizada por oxidasas y catalasas y desempeña un papel importante en la mielinización y migración neuronal. El peroxisoma se forma por la unión de las proteínas de la membrana (estructurales, receptoras y transportadoras) formando la membrana peroxisomal. Las proteínas peroxisomales se codifican por genes nucleares, se sintetizan en ribosomas del citosol y se importan al interior de la matriz peroxisomal con la intervención de proteínas de membrana receptoras y transportadoras. Existen dos grupos principales de trastornos peroxisomales: alteración de la biogénesis peroxisomal, representado por el síndrome de Zellweger, con fallo de múltiples funciones peroxisomales, y trastornos en los que se afecta una única proteína, representado por la X-adrenoleucodistrofia, en los que la organela está aparentemente intacta

Biogénesis y funciones Clasificación Estructura Métodos Peroxisoma
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