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Demencias degenerativas corticales de comienzo focal

R. Alberca   Revista 27(S1)Fecha de publicación 01/12/1998 ● Lecturas 1573 ● Descargas 733 Castellano English Português
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[REV NEUROL 1998;27:71-0] PMID: 0 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.27S1.98438

Introducción. Las demencias degenerativas corticales de comienzo focal (DDCCF) forman un grupo heterogéneo de procesos que afectan al cerebro de forma circunscrita inicialmente. Su frecuencia es mayor de lo que se suponía y pueden llegar a representar del 10 al 20% del total de las demencias degenerativas de servicios especializados.

Desarrollo. Las DDCCF se agrupan en dos grandes apartados. En el primero las lesiones son rostrales: se trata de las demencias frontotemporales, que representan el 74% de nuestras observaciones de DDCCF. Las manifestaciones clínicas dependen de la localización de la lesión. El cuadro más frecuente es la demencia frontal, cuyos criterios diagnósticos son altamente sensibles y específicos. El segundo cuadro en frecuencia es la disfasia progresiva no fluente. Entre ambos suponen el 60% de nuestros casos. La anartria primaria progresiva y la disfasia semántica son mucho más infrecuentes. El dato morfológico más importante, común a todas estas demencias ‘anteriores o rostrales’ es la ausencia de degeneraciones neurofibrilares y de placas seniles. En el segundo grupo la afectación recae en la parte caudal del cerebro. Las lesiones difunden desde la región occipital a zonas parietotemporales. Se manifiestan por una alteración de las funciones visuales complejas, a lo que se suman luego otros déficit cognoscitivos. Este tipo de proceso se denominó agnosia visual progresiva o atrofia cortical posterior (ACP).

Conclusión. Esta exposición se ocupa del análisis de esta entidad clínica, basado en la experiencia personal y en el análisis de los casos publicados. El objetivo es intentar aclarar la naturaleza de la ACP y discutir su fisiopatología

Demencia Demencia tipo Alzheimer Deterioro cognitivo Deterioro cognoscitivo Enfermedad de Alzheimer Enfermedad de Pick Función cerebral superior Ictus isquémico parietal derecho Inicio focal Neuropsicología Unidad de demencias Demencia Neurodegeneración Neuropsicología Neuropsiquiatría Patología vascular

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