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Crisis epilépticas como primera manifestación de displasia ósea fibrosa

R. Soler-González, V. Iváñez-Mora, J.J. Muñoz-Torrero, P. Barreiro-Tella   Revista 28(10)Fecha de publicación 16/05/1999 ● Nota ClínicaLecturas 926 ● Descargas 87 Castellano English Português

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[REV NEUROL 1999;28:976-978] PMID: 0 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.2810.98481

Introducción. La displasia ósea fibrosa es un trastorno infrecuente de la maduración ósea, que se traduce en hiperostosis de huesos craneofaciales y diáfisis de huesos largos. Existen formas monostóticas y poliostóticas, según afecten a uno o más huesos. El diagnóstico es radiológico (TC o RM craneal) o anatomopatológico. La etiopatogenia es poco conocida. La asociación de epilepsia y displasia ósea fibrosa monostótica es rara. Presentamos un caso de displasia ósea fibrosa monostótica que debutó con crisis epilépticas.

Caso clínico. Mujer de 28 años con epilepsia de 12 años de evolución no diagnosticada. La exploración neurológica era normal y el EEG inespecífico. La TC y la RM craneal fueron indicativas de displasia ósea fibrosa. Debido a una reducción campimétrica bilateral, por compresión de ambos nervios ópticos, se realizó exéresis quirúrgica de los huesos afectados, confirmando el estudio anatomopatológico el diagnóstico de displasia ósea fibrosa.

Conclusiones. La asociación entre epilepsia y displasia ósea fibrosa monostótica es atípica. La epilepsia puede ser la manifestación inicial de una displasia ósea fibrosa asintomática. El mecanismo de producción de las crisis epilépticas podría no estar relacionado con fenómenos compresivos o isquémicos locales, sino ser secundario a la alteración del mecanismo del AMPc como segundo mensajero en la corteza cerebral. Sería recomendable someter a los pacientes con displasia ósea fibrosa a un estudio neurológico, que descartase complicaciones compresivas locales con poca expresión clínica

Displasia ósea fibrosa Epilepsia Epilepsia intratable Epilepsia refractaria Estado de mal epiléptico Estado epiléptico Fármaco anticomicial Fármaco anticonvulsivo Fármaco antiepiléptico Síndrome de West Status epiléptico Epilepsias y síndromes epilépticos
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