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Julio 10 2020

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Síndrome de Rasmussen

R.H. Caraballo, S. Tenembaum, R. Cersósimo, H. Pomata, C. Medina, A.M. Soprano, N. Fejerman   OriginalLecturas 8054 ● Descargas 1164 Castellano English
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DOI: https://doi.org/10.33588/rn.26154.98701

Introducción. La encefalitis de Rasmussen es una enfermedad neurológica de probable origen inmunológico caracterizada por presentar una epilepsia intratable, deterioro neurológico y la presencia de autoanticuerpos contra receptores de glutamato R3.

Objetivo. Presentar la experiencia en Argentina en un Servicio de Neurología Infantil durante los últimos 7 años. Material y métodos. Analizamos las historias clínicas de 12 pacientes con SR de acuerdo con los criterios diagnósticos propuestos por Hart et al. Evaluamos los siguientes parámetros: examen neurológico, evaluación neuropsicológica, tipos de crisis, edad de comienzo, frecuencia, distribución, electroencefalograma, vídeo-EEG, potenciales evocados; estudios neurorradiológicos, TAC y RMN de cerebro con gadolinio, SPECT, PL y biopsia cerebral.

Resultados. Las crisis fueron de tipo parciales motoras simples en 12 casos, crisis parciales secundariamente generalizadas en 7 casos, crisis parciales complejas en 4 casos y estados motores parciales y generalizados en 8 casos.

Resultados. Los EEG ictales durante las crisis parciales continuas mostraron actividad lenta focal contralateral al hemicuerpo afectado en el 30% de los casos. Los estudios neurorradiológicos (TAC y RMN) evidenciaron signos de hemiatrofia cerebral en los 12 casos, imágenes hiperintensas en secuencia T2 en regiones frontotemporoparietales en 5 casos, megacisterna magna asimétrica en 1 caso e hipoplasia del vermis cerebeloso en otro.

Conclusiones. Las crisis parciales continuas presentan un escaso correlato electroencefalográfico. La administración de gammaglobulina iv logró detener transitoriamente la progresión del deterioro neurológico y el control de las crisis en el 55% de los casos. La cirugía continúa siendo el tratamiento recomendado para el control de las crisis epilépticas

Ensayo clínico Ensayo clínico aleatorizado Ensayo clínico controlado Ensayo clínico doblemente ciego Ensayo clínico multicéntrico Epilepsia Epilepsia intratable Epilepsia parcial continua Epilepsia refractaria Fármaco Fármaco anticomicial Fármaco anticonvulsivo Fármaco antiepiléptico Rehabilitación Terapéutica Terapéutica física Tratamiento Tratamiento quirúrgico
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