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Tumores neuroepiteliales disembrioplásicos

F.J. Villarejo-Ortega, C. Álvarez-Sastre, J.V. Martínez-Quiñones, P. Colomar, A. Pascual Martín-Gamero, C. Pérez-Díaz   Nota ClínicaLecturas 5779 ● Descargas 283 Castellano English Português
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DOI: https://doi.org/10.33588/rn.2909.98940

Introducción. Los tumores neuroepiteliales disembrioplásicos, definidos por primera vez por Dumas-Duport en 1988, se caracterizan histológicamente por localizarse en la corteza cerebral y presentar un patrón histológico que mantiene una arquitectura multinodular, focos de displasia cortical y un elemento específico glioneuronal. El cuadro clínico se caracteriza por crisis de larga evolución. Estas crisis suelen ser parciales simples o parciales complejas, y ocasionalmente se generalizan de forma tonicoclónica. Radiológicamente presentan en la TAC o RNM imágenes quísticas localizadas corticalmente con un componente sólido y que no produce desplazamiento. La cirugía consiste en la extirpación de la lesión o lesionectomía, que puede realizarse incluyendo también 1 cm de la periferia de la lesión. La evolución es excelente con desaparición de las crisis en la mayoría de los casos. Casos clínicos. Presentamos 4 casos de una serie de 470 pacientes con tumores del sistema nervioso, intervenidos en los últimos 10 años en el Hospital del Niño Jesús. La evolución de estos 4 casos ha sido de 1 a 5 años. Se practicó lesionectomía en los 4 casos y la evolución ha sido excelente (grado I de la clasificación de Engels).

Conclusiones. 1. Los tumores neuroepiteliales disembrioplásicos son tumores sólidos y quísticos, localizados en la corteza cerebral, con focos de displasia cortical. Se caracterizan por poseer un elemento específico glioneuronal. 2. Clínicamente se caracterizan por crisis de larga evolución. 3. La intervención quirúrgica consiste en lesionectomía o extirpación de la lesión. La evolución es excelente

Crisis epiléptica parcial Crisis focal Crisis focales Crisis parcial Lesionectomía Tumor neuroepitelial disembrioplásico Tumores neuroepiteliales disembrioplásicos Cáncer y tumores Epilepsias y síndromes epilépticos
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