El síndrome opercular epiléptico: una forma peculiar de epilepsia parcial benigna de la infancia con paroxismos rolándicos

J.M. Prats-Viñas, C. Garaizar, M.L. García-Nieto, P. Madoz ● Lecturas 3392 ● Descargas 566 Castellano English Português

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DOI: https://doi.org/10.33588/rn.2904.99028

Objetivo. Revisar el síndrome opercular funcional en la infancia. Casos clínicos. Se presentan cuatro pacientes, tres de ellos con seguimiento superior a los 15 años. Dos de los pacientes eran hermanos y su padre había padecido asimismo epilepsia benigna infantil con paroxismos rolándicos (EBIPR) no complicada, presentando una dispraxia orolingual. Otro tuvo convulsiones neonatales familiares benignas (CNFB) y sólo uno parece esporádico. Todos ellos iniciaron el problema con una EBIPR, dos de ellos con disfunción opercular transitoria. A partir de los 4 años la disfunción opercular es grave, quedando limitada la producción de palabras, la movilización de la musculatura orolingual, facial inferior y la deglución de saliva. Los fármacos antiepilépticos (FAE) no resuelven el problema, que se ve especialmente afectado por la toma de carbamacepina, con deterioro neuropsicológico y aumento de las crisis. Tan sólo la administración de clobazam consigue aliviar la situación, sin recurrencias de la disfunción opercular mientras dura su administración. A partir de los 16 años, pudo retirarse el tratamiento sin recurrencias. Pese a esta evolución aparentemente favorable, persiste una dispraxia del lenguaje y de la motilidad orolinguofacial.

Conclusión. Los trastornos neuropsicológicos y del aprendizaje parecen más acusados en los pacientes que fueron tratados con FAE que en el último caso, al que sólo administramos clobazam

Palabras clave Convulsión familiar neonatal benigna Convulsiones familiares neonatales benignas Empeoramiento de epilepsia por fármacos antiepilépticos Epilepsia benigna infantil con paroxismos rolándicos Fármaco Fármaco anticomicial Fármaco anticonvulsivo Fármaco antiepiléptico Punta-onda continua durante el sueño lento Síndrome opercular Clasificado en Epilepsias y síndromes epilépticos - Neuropsiquiatría - Sueño

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