Neuropatia motora multifocal com bloqueio da condução nervosa: apresentação de três casos

R. Estrada-Acosta, C. Coba-Morales Nota Clínica ● Lecturas 27628 ● Descargas 923 Castellano English Português

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DOI: https://doi.org/10.33588/rn.2902.99156

Introdução. A neuropatia motora multifocal é uma neuropatia crónica desmielinizante, não imune, muito incapacitante e potencialmente tratável. Caracteriza-se clinicamente por um síndrome de deficiência motor, crónico, progressivo, com atrofias musculares fasciculações, arreflexia, mioquímias e cãibras que levam, muitas vezes, ao diagnóstico erróneo de doença do neurónio motor. Um sinal electrofisiológico característico é a presença de bloqueios multifocais da neurocondução nas fibras motoras. Casos clínicos. Apresentam-se três doentes portadores de neuropatia motora multifocal. Os três doentes evoluíram para um síndrome de défice motor crónico, progressivo, assimétrico, que afectou sobretudo as extremidades superiores. Num dos doentes encontraram-se discretas alterações da sensibilidade táctil, e a biópsia do nervo sural mostrou um compromisso das bainhas de mielina de moderada intensidade. Em todos os doentes foi constatada electrofisiologicamente a presença de bloqueios multifocais da neurocondução periférica nas fibras motoras, com conservação da neurocondução sensitiva nos segmentos de nervo onde se encontrou bloqueio do impulso motor. Os doentes responderam satisfactoriamente ao tratamento com ciclofosfamida endovenosa a altas doses, seguidas de doses orais de 100 mg/dia durante seis meses. Não se produziu nenhuma resposta com tratamentos prévios à base de prednisona, azatiopirina e imunoglobulina. Um dos doentes recebeu também várias sessões de plasmaferese sem obter benefícios. Os três doentes tinham tido o diagnóstico prévio de portadores de uma esclerose lateral amiotrófica. Conclusão. Enfatiza-se a importância do diagnóstico precoce desta patologia e das possibilidades de tratamento com êxito, com altas doses de ciclofosfamida

Palabras clave Bloqueio multifocal de condução Neuropatia motora multifocal Tratamento com ciclofosfamida Clasificado en Nervios periféricos, unión neuromuscular y músculo

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