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Historia y clasificación de las enfermedades priónicas humanas

J.M. Polo   Revista 31(02)Fecha de publicación 16/07/2000 ● RevisiónLecturas 2974 ● Descargas 913 Castellano English Português
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[REV NEUROL 2000;31:137-141] PMID: 12497460 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3102.99381

Introducción y desarrollo. La historia de las enfermedades por priones constituye uno de los capítulos más emocionantes de la medicina del siglo veinte. Se inició a comienzos de los años veinte, cuando Creutzfeldt, en un paciente, y Jakob, en cinco, describieron un síndrome cerebral clínicamente polimorfo, de curso subagudo o crónico y evolución fatal. Aunque algunas revisiones posteriores de estos trabajos pioneros han puesto en duda la ubicación nosológica de alguno de esos casos, el epónimo se ha mantenido a lo largo de los años. Incluso aunque fuera posible que la esclerosis miliar descrita por Gowers el siglo anterior fuera en realidad una encefalopatía espongiforme. En las décadas siguientes los límites nosológicos de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se mantuvieron mal definidos, lo que explica las numerosas denominaciones que recibió, mientras permanecía incorporada al capítulo de las enfermedades degenerativas del sistema nervioso. Posiblemente un momento clave fue la demostración en los años sesenta de su carácter transmisible, conseguida por Carleton Gajdusek y sus colaboradores. Previamente, Gajdusek y Zigas habían descrito en 1957 la enfermedad de kuru en un grupo de indígenas caníbales de Papúa (Nueva Guinea). Un posible paralelismo entre este kuru y el scrapie de las ovejas, cuya transmisibilidad ya había sido demostrada veinte años antes, llevó a realizar los experimentos que finalmente permitieron demostrar su naturaleza infecciosa. La aparición en los años siguientes de casos yatrogénicos transmitidos por diversas vías, constituiría una prueba adicional.

Conclusión. La ausencia de un microrganismo convencional como responsable de este grupo de procesos llevó a Prusiner a plantear, en 1982, la teoría de la proteína infectante o prion, teoría que ha permitido avanzar en el conocimiento de diversos aspectos patogénicos o fisiopatológicos, aunque seamos conscientes de que la auténtica historia de las enfermedades por priones se está escribiendo en el momento actual

Encefalopatía espongiforme Encefalopatía espongiforme humana Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Enfermedad por priones Enfermedades por priones Ictus isquémico parietal derecho Prión Infecciones Patología vascular
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