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Síndrome de Susac: actitud diagnóstica y terapéutica. Presentación de un nuevo caso

J.E. Meca-Lallana, J.J. Martín, C. Lucas-Ródenas, J. Marín, J. Gomáriz, J.A. Valentí, A. de Lara, A. Fernández-Barreiro   Revista 29(11)Fecha de publicación 01/12/1999 ● Nota ClínicaLecturas 8835 ● Descargas 987 Castellano English Português

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[REV NEUROL 1999;29:1027-1032] PMID: 0 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.2911.99425

Introducción. El síndrome de Susac está compuesto por la tríada clínica: encefalopatía, déficit visual y auditivo. Está causado por una microangiopatía de origen incierto que afecta a las pequeñas arterias de encéfalo, retina y cóclea. Su frecuencia de presentación es muy baja. Afecta principalmente a mujeres jóvenes. Comúnmente su curso es monofásico y autolimitado. El déficit de agudeza visual se produce por la oclusión de ramas tributarias de la arteria retiniana. El déficit auditivo es bilateral y asimétrico, y afecta sobre todo a frecuencias medias y bajas. La RMN es de gran valor para el diagnóstico pudiéndose apreciar múltiples lesiones en sustancia blanca y gris. Nuestro caso aporta nuevos datos acerca de la evolución del proceso, contribución de la SPECT cerebral al diagnóstico, resultado del tratamiento sistémico y con oxígeno hiperbárico y una reflexión acerca de la fisiopatología del proceso.

Caso clínico. Presentamos el caso clínico de una paciente joven que comenzó con síntomas psiquiátricos y cefaleas migrañosas que se siguieron de un cuadro de encefalopatía, instaurándose un estado de coma de forma aguda/subaguda. Asimismo se objetivó déficit visual y auditivo. Se descartó otro tipo de afectación sistémica.

Conclusiones. Los hallazgos en la SPECT cerebral apoyaban la existencia de una afectación microangiopática a nivel encefálico. La paciente respondió al tratamiento sistémico con corticosteroides, resolviéndose la encefalopatía en pocos días y reintegrándose a sus actividades habituales en el plazo de dos meses. El tratamiento con oxígeno hiperbárico fue definitivo a la hora de minimizar las secuelas visuales

Diagnóstico por la imagen Imaginología Microangiopatía retinococleocerebral Neuroimagen Neuroimaginología Oxígeno hiperbárico Síndrome de Susac SPECT cerebral Tomografía computarizada por emisión de fotón simple Tratamiento corticoideo Neuroimagen Técnicas exploratorias
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