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Síndrome de Gerstmann en un varón de 9 años

M.C. Fournier-Del Castillo, J.J. García-Peñas, L.G. Gutiérrez-Solana, M.L. Ruiz-Falcó Rojas   Nota ClínicaLecturas 10254 ● Descargas 1617 Castellano English Português
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DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3008.99454

Introducción. El síndrome de Gerstmann comprende una tétrada diagnóstica que incluye: agnosia digital, agrafia, acalculia y confusión derecha-izquierda. Se asocia, generalmente, con lesiones en la circunvolución angular izquierda, situada en la confluencia de los lóbulos temporal, parietal y occipital. Se ha cuestionado, en muchas ocasiones, el valor localizador de este síndrome, ya que diversos mecanismos funcionales pueden generar cada uno de los cuatro componentes de esta asociación. El síndrome de Gerstmann es infrecuente en el niño y no es posible diagnosticarlo en la edad preescolar, ya que los lóbulos parietales presentan una maduración funcional muy lenta durante la infancia.

Caso clínico. Se presenta el caso de un niño de 9 años de edad, diestro, con problemas de aprendizaje, que desarrolló un síndrome de Gerstmann. La acalculia, la desorientación derecha-izquierda, la agrafia y la agnosia digital fueron claramente identificadas mediante el estudio neuropsicológico realizado a esa edad, pero no se objetivó evidencia de disfunción específica en el primer estudio que se realizó a los 5 años de vida. El paciente presentó asfixia perinatal y desarrolló crisis clónicas focales en el período neonatal precoz. Los estudios de neuroimagen (TAC y RMN craneales) mostraron la presencia de un infarto cerebral a nivel de la encrucijada parietoccipital izquierda.

Conclusiones. Los autores quieren destacar que es muy importante la identificación de este síndrome en la edad escolar, mediante una amplia batería de pruebas neuropsicológicas, con el fin de instaurar un apoyo psicopedagógico precoz para intentar minimizar los defectos de aprendizaje resultantes.

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