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Forma de início respiratório da doença do neurónio motor

A. Tallón-Barranco, L. Ayuso-Peralta, F.J. Jiménez-Jiménez, J. Flores, M. Vázquez-Mezquita, B. Barcenilla, J.M. Zurdo-Hernández   Nota ClínicaLecturas 2229 ● Descargas 475 Castellano English Português
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DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3001.99527

Objectivo. Apresentar um caso de insuficiência respiratória como forma de início da esclerose lateral amiotrófica. Rever as suas manifestações clínicas principais, as alterações dos exames complementares que são sugestivas desta doença e o seu manuseamento terapêutico.

Caso clínico. Homem de 68 anos que apresentou quadro sub-agudo caracterizado pelo aparecimento de perturbação do sono com fragmentações do mesmo e ressonar de crescente intensidade. Não tinha claras pausas de apneia. Referia hipersónia diurna progressiva, acompanhada de dispneia progressiva e posterior falência respiratória com acidose respiratória e dificuldade de manipulação com as mãos. Os exames complementares de diagnóstico objectivaram um padrão restritivo sem a presença de fibrose pulmonar, devido a parésia diafragmática e à presença de sinais electromiográficos compatíveis com doença do neurónio motor. O doente iniciou tratamento com riluzol 100 mg/dia e ventilação mecânica não invasiva, mantendo uma qualidade de vida aceitável. Conclusões. A doença do neurónio motor pode ter início como um quadro de insuficiência respiratória aguda ou progressiva, sem uma causa etiológica clara, podendo simular um síndrome de apneia obstrutiva do sono. O tratamento de escolha para o seu problema respiratório seria a ventilação mecânica não invasiva, sendo fundamental, para um prognóstico mais favorável, a ausência de sintomas de envolvimento bulbar.

Doença do neurónio motor Esclerose lateral amiotrófica Insuficiência respiratória Provas de função respiratória Nervios periféricos, unión neuromuscular y músculo Neurodegeneración Patología vascular
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