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Presentación conjunta de hemangioma facial, malformación de fosa posterior e hipoplasiacarótido-vertebral (síndrome de Pascual-Castroviejo II): aportación de dos nuevos casos

J. Torres-Mohedas, A. Verdú-Pérez, B. Vidal, R. Jadraque-Rodríguez Revista 32(01) ● Fecha de publicación 16/01/2001 ● Nota Clínica ● Lecturas 698 ● Descargas 347 Castellano English Português

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Dandy-Walker malformation Face, neoplasias Neck, neoplasias Neurocutaneous syndrome

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[REV NEUROL 2001;32:50-54] PMID: 0 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3201.99572

INTRODUCCIÓN. La asociación de hemangiomas capilares externos con malformaciones intracraneales (vasculares y no vasculares) fue descrita por primera vez por Pascual-Castroviejo en 1978, siendo las anomalías más frecuentemente encontradas: síndrome de Dandy-Walker, hipoplasia cerebelosa, angiomas arteriales y alteraciones en el origen o la distribución de las arterias cerebrales principales. En 1996 este mismo autor lo denomina ‘síndrome complejo hemangiovascular’. Esta asociación sindrómica es muy parecida, o quizás idéntica, a la descrita recientemente con el acrónimo PHACE en la literatura anglosajona. Casos clínicos. Aportamos dos nuevos casos que presentan hemangioma facial, malformación de fosa posterior de tipo Dandy-Walker e hipoplasia del eje carotidovertebral ipsilateral al hemangioma facial. El primero de ellos, una niña de 3 años, precisó en los primeros meses de vida una derivación ventriculoperitoneal por la hidrocefalia secundaria a su malformación de Dandy-Walker. En el tercer mes presentó síntomas graves de obstrucción laríngea por componente angiomatoso a ese nivel, evolucionando favorablemente con corticoterapia. Actualmente la exploración neurológica y su desarrollo psicomotor es normal. El segundo, un varón de 13 años, presenta, además de los hallazgos característicos de este síndrome, un cuadro de déficit de atención con hiperactividad y torpeza motora. En ambos el hemangioma facial estaba presente en el nacimiento y fue desapareciendo lentamente, pero sin llegar a suprimirse de forma completa.

Conclusión. Es importante el conocimiento de este síndrome neurocutáneo para evitar la confusión con cuadros similares como el síndrome de Sturge-Weber, para poder realizar las pruebas complementarias adecuadas: resonancia magnética cerebral, angiorresonancia de vasos intracraneales y troncos supraórticos o arteriografía, ecocardiografía y valoración oftalmológica, y para prevenir la aparición de síntomas de obstrucción de vías altas que pueden ser muy graves.

Palabras clave Cara neoplasia Cara neoplasias Cuello neoplasia Cuello neoplasias Enfermedad de Bourneville Facomatosis Hemangioma Malformación de Dandy-Walker Neurofibromatosis Síndrome Síndrome neurocutáneo Clasificado en Cáncer y tumores

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