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Nueva revisión sobre la esclerosis lateral amiotrófica

06/07/2007 ● Redacción


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La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa de causa desconocida que produce en los pacientes que la sufren la pérdida de las funciones motoras básicas. En The Lancet se revisa la historia natural, las características clínicas, los criterios de diagnóstico, las formas genéticas y la epidemiología de esta enfermedad, además de proponer un nuevo tratamiento para prolongar la esperanza de vida y aumentar la calidad de vida de los pacientes. 

La ELA es una enfermedad neurodegenerativa en la cual el 50% de los pacientes fallece tres años después de manifestarse el trastorno. La progresión de la enfermedad conlleva la pérdida del habla, hipoventilación nocturna crónica, fatiga diurna y pérdida general de las funciones motoras. Son muchas las hipótesis relativas a las causas de este tastorno, como la excitotoxicidad y el estrés oxidativo, y son numerosos los tratamientos probados, pero pocos han tenido éxito.

El riluzol es el unico fármaco autorizado para pacientes con ELA; se ha demostrado que aumenta las expectativas de vida de los pacientes en una media de tres meses, por lo que se ha aprobado su uso para prolongar la vida del paciente o el tiempo hasta la instauración de respiración mecánica. No se ha demostrado que sea eficaz en las ultimas fases de la ELA.  Los autores son escépticos sobre el uso de células madre en el tratamiento de esta enfermedad, ya que se precisarían muchos más datos, y en los ensayos en los que se han inyectado células madre en la médula espinal, este tratamiento no ha resultado efectivo en la reducción de los síntomas de la ELA.

El uso de vectores virales para la liberación de fármacos podría ser pionero en el tratamiento de la ELA, ya que produce un incremento del 30% en la esperanza de vida de los ratones estudiados. La liberación directamente en las motoneuronas de tratamientos que modifiquen la progresión de la enfermedad es un tema bastante discutido. 
[Lancet 2007; 369: 2031-41] Mitchell D, Borasio G
Esclerosis lateral amiotrófica Riluzol Neurodegeneración
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