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Reciclaje celular de proteínas y neurodegeneración

09/07/2007 ● Redacción


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Muchas enfermedades neurológicas se han asociado con defectos en la acumulación de proteínas en las neuronas. Investigadores de la Universidad de Pennsylvania han descubierto la unión molecular entre dos de las principales vías celulares de destrucción de proteínas, y que esto puede utilizarse en modelos animales de enfermedades neurodegenerativas. 

Las células tienen dos vías para la destrucción de proteínas. La vía de la ubiquitina-proteosoma marca a las proteínas con ubiquitina, lo que permite su rápida eliminación. La segunda vía es el sistema lisosomal, un proceso en el cual las proteínas son rodeadas por membranas dentro de la célula para su posterior digestión. 

Anteriormente a este trabajo se creía que ambos sistemas funcionaban de forma distinta pero con una misma finalidad, sin que existiera ningun punto de intersección. Sin embargo, este nuevo descubrimiento muestra que uno de los sistemas puede ser inducido para compensar al otro. Los investigadores utilizaron como modelo animal las moscas de la fruta, en las cuales el proteosoma se encuentra inhabilitado por una mutación genética, lo que produce neurodegeneración. Descubrieron que haciendo que el sistema lisosomal fuese más o menos activo, se influía notablemente en la gravedad de la neurodegeneración. Es decir, si se reducía la acción del sistema lisosomal, la neurodegeneración empeoraba. En cambio, cuando se activaba alimentando a las moscas con rapamicina, se prevenía la neurodegeneración porque se eliminaban las proteínas dañadas. Por tanto, el sistema podía compensar la función proteosomal deteriorada. 
[Nature 2007; 447: 860-4] Pandey UB, Nie Z, Batlevi Y, McCray BA, Ritson GP, Nedelsky NB, et al
gen HDAC6 proteínas Neurodegeneración
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