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Noticia

Tratamiento antiagregante en el síndrome de Sturge-Weber

06/03/2013 ● Redacción


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El síndrome de Sturge-Weber es un trastorno neurocutáneo caracterizado por una malformación capilar facial, conocida como mancha de vino Oporto, que generalmente afecta a la segunda y primera ramas del trigémino; una malformación vascular que daña al cerebro (angiomatosis leptomeníngea), y malformación vascular de los ojos.

Los pacientes afectados por este síndrome suelen presentar convulsiones, episodios de déficits focales transitorios (episodios stroke-like), glaucoma, cefalea y retraso del desarrollo. Frecuentemente, se plantea el diagnóstico diferencial entre la parálisis de Todd y estos cuadros y es difícil la diferenciación entre un origen epiléptico y uno isquémico. La caracterización correcta de estos episodios tiene interés, ya que está demostrado que el tratamiento antiagregante disminuye de forma clara el riesgo de recurrencia de trombosis y mejora el pronóstico neurológico a largo plazo.

El diagnóstico de episodios stroke-like se basa, por tanto, en dos pilares. En primer lugar, la existencia de un déficit focal transitorio en ausencia de crisis convulsiva. El segundo pilar son los hallazgos radiológicos observados en la resonancia magnética cercana al episodio, con énfasis en la variación del patrón de realce cortical que se produce en el parénquima cerebral afectado al comparar con las exploraciones previas.

El interés de diagnosticar de forma adecuada este tipo de episodios radica en los beneficios del tratamiento antiagregante con ácido acetilsalicílico.
[Rev Neurol 2013; 56: 253-5] Tomás-Vila M, Menor-Serrano F, Arcos-Machancoses JV, García-Camuñas Y, Pitarch-Castellanos I, Barbero P
Stroke-like Sturge-Weber Neuropediatría
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