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Noticia

Un fallo estructural en las proteínas, origen de enfermedades como la encefalopatía espongiforme

24/10/2016 ● Redacción / SINC


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Un equipo internacional de científicos ha descubierto que ciertas proteínas ‘escapan’ del sistema de control de calidad de las células. Los resultados muestran que estas disfunciones estructurales en las proteínas pueden provocar fallos en el sistema inmunológico y originar enfermedades como la encefalopatía espongiforme bovina (‘mal de las vacas locas’).

Hasta ahora se creía que las células generalmente detectaban todas aquellas proteínas que estaban mal plegadas y las destruían mediante un mecanismo conocido como degradación de proteínas asociadas al retículo endoplasmático. Ahora se ha descubierto que, en concreto, una estructura compleja denominada GPI –que se adhiere a determinadas proteínas, como los priones– hace que las proteínas salgan rápidamente del retículo endoplasmático, independientemente de su plegamiento. En consecuencia, algunas proteínas mal plegadas son transportadas por error a su destino en la célula, donde pueden causar alteraciones.

Esto se produce porque el mecanismo de salida de estas proteínas desde el retículo endoplasmático es rápido y no da tiempo a la célula a detectar la anomalía. Una parte de estas proteínas se deriva a otro orgánulo dentro de la célula, el lisosoma, donde sí se destruyen.
[J Cell Biol 2016; 213: 693-704] Sikorska N, Lemus L, Aguilera-Romero A, Manzano-López J, Riezman H, Muñiz M, et al.
Encefalopatía espongiforme proteínas Infecciones
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