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Noticia

El ácido garbaglúmico, una alternativa en el tratamiento de la encefalopatía por ácido valproico

22/11/2017 ● Redacción


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El ácido valproico (VPA) es un fármaco principalmente usado en la epilepsia. La encefalopatía hiperamoniémica por VPA es una complicación grave e infrecuente. El mecanismo por el que el VPA influye en la elevación del amonio es bloqueando el ciclo de la urea, inhibiendo la N-acetilglutamato sintasa y disminuyendo la acetil coenzima A. De forma general, el tratamiento que se ha empleado ha sido la suspensión del VPA y la administración de arginina, carnitina, antibióticos, glucosa y restricción proteica. Sin embargo, la experiencia con ácido carbaglúmico se limita a comunicaciones de casos aislados de pacientes pediátricos.

Recientemente, un estudio ha descrito la experiencia con dos pacientes adultos con encefalopatía por VPA, que fueron tratados, además de las medidas convencionales, con ácido carbaglúmico. Tras el tratamiento con el fármaco se apreció una normalización de los niveles de amonio, aunque en uno de los casos, al existir otra causa de encefalopatía, no se observó mejora clínica.

Desde el punto de vista bioquímico es lógico tratar la encefalopatía por VPA con ácido carbaglúmico, ya que revierte el bloqueo del ciclo de la urea condicionado por el VPA. El mecanismo propuesto por el que se produce la toxicidad cerebral y, por tanto, la encefalopatía, es el paso de amonio en forma de glutamina al interior celular, que retorna a amonio y glutamato en la mitocondria y genera estrés oxidativo.

Según los autores, el ácido carbaglúmico ha de considerarse como parte importante del tratamiento en pacientes adultos con encefalopatía hiperamoniémica por VPA, aunque es necesario realizar un ensayo clínico aleatorizado con el fármaco para comprobar su eficacia.
[Rev Neurol 2017; 65: 409-14 ] Nava-Mateos JJ, Roiz-Rey P, Díaz Álvarez-Mediavilla J, Cebrián-Novella D, Gómez-Del Olmo V, Ceberio-Hualde L
Ácido carbaglúmico Ácido valproico Encefalopatía Epilepsia Epilepsias y síndromes epilépticos Neuropediatría
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