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Noticia

La inhibición de la calpaína, posible estrategia en el tratamiento de la atrofia muscular espinal

31/07/2020 ● Redacción / SINC


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Un nuevo estudio en ratones y células humanas ha mostrado el efecto beneficioso de la inhibición de la calpaína en el tratamiento de la atrofia muscular espinal.
La calpaína es un enzima que descompone las proteínas en unidades más pequeñas y que está implicada en lesiones neuronales, trastornos neurodegenerativos y procesos de envejecimiento neuronal. La atrofia muscular espinal es una enfermedad neurodegenerativa de la infancia que se caracteriza por la pérdida de motoneuronas espinales debido a la mutación del gen SMN1 (survival motor neuron 1). La disminución de la proteína SMN provoca la degeneración de los axones y la muerte de estas neuronas.
El análisis de la médula espinal de ratones con atrofia muscular espinal tratados con calpeptina, un inhibidor de la calpaína, mostró un aumento de la proteína SMN, además de prolongar su supervivencia y mejorar la función motora, lo que indicaría un posible efecto beneficioso en el tratamiento de la enfermedad.
[Cell Death Dis 2020; 11: 487] De la Fuente S, Sansa A, Hidalgo I, Vivancos N, Romero-Guevara R, Garcera A, et al.
Atrofia muscular espinal Calpaína Nervios periféricos, unión neuromuscular y músculo Neuropediatría
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