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Noticia

Relacionan un déficit de cilios primarios con el síndrome X frágil

22/09/2020 ● Redacción / NCYT


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El síndrome X frágil es un trastorno genético que suele acompañarse de discapacidad intelectual leve a grave y afecta a menudo a niños con trastornos del espectro autista. Una reciente investigación ha concluido que ciertas estructuras, denominadas cilios primarios, que actúan como antenas de televisión para que las células detecten señales, están presentes en menor cantidad en ratones modelo de síndrome X frágil.
En su estudio, los científicos se centraron en los cilios primarios, ubicados en el giro dentado del hipocampo, un centro de aprendizaje y gestión de la memoria. La reducción de los cilios primarios se observó específicamente en esa región.
El giro dentado es una de las dos estructuras cerebrales que contienen células madre neuronales. Sirve de «guardería» para las neuronas recién nacidas, que dependen de los cilios primarios para permitir su maduración
Según los autores, conociendo mejor el papel del déficit de cilios primarios en el síndrome X frágil y el autismo, y desarrollando nuevas terapias para aumentar la cantidad de tales cilios, podría resultar factible revertir estos trastornos del desarrollo neurológico.
[Stem Cell Reports 2020; 15: 454-66] Lee B, Panda S, Lee HY
Autismo Cilios primarios Síndrome X frágil Neuropediatría
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