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Síndrome de Vulpian-Bernhardt. Frecuencia, características clínicas y electrofisiológicas en un centro de atención de tercer nivel en México

12/02/2021 ● Redacción / Rev Neurol


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Un grupo de investigadores del Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía Dr. Manuel Velasco Suárez de Ciudad de México han desarrollado un estudio retrospectivo y transversal, publicado en Revista de Neurología, en el que se revisan los expedientes clínicos de pacientes con diagnóstico de ELA en el período de enero de 2017 a diciembre de 2019. Se incluyeron los que cumplían criterios para el síndrome de Vulpian-Bernhardt (SVB), un fenotipo clínico atípico e infrecuente de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) que condiciona un importante retraso diagnóstico, para describir su frecuencia, características clínicas y electrofisiológicas.

Los autores determinan que 20 pacientes (15,8%) cumplieron los criterios para el SVB; el 55% mujeres; la edad de inicio de los síntomas era de 46,6 ± 12,9 años; presentaba tabaquismo el 40%; la mediana de retraso del diagnóstico fue de 24 (12-96) meses; la mediana en afectarse un segundo segmento corporal fue de 24 (12-132) meses, que fue el lumbosacro en el 65%; el promedio en la escala Revised Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale fue de 27 ± 7 puntos; el 45% cumplía los criterios de El Escorial para ELA definida en el momento del diagnóstico y el 58,8%, los de Awaji.

El estudio concluye que existe un retraso importante en el diagnóstico de enfermedades de la motoneurona en general y de SVB en particular, por lo que calcular la razón APB/ADM y aplicar los criterios de Awaji en el estudio de electrofisiología puede ser de gran ayuda para aumentar la certeza diagnóstica en esta entidad clínica.
[Rev Neurol 2021;72:85-91 PMID: 33506486 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.7203.2020126] J.C. López-Hernández, L. Bazán-Rodríguez, T. Pérez-Torres, G. Delgado-García, S. García-Trejo, R. Cervantes-Uribe, A. Jorge-de Saráchaga, E. León-Manríquez, E.S. Vargas-Cañas.
ELA Electrofisiología Síndrome de Vulpian-Bernhardt Neurodegeneración
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