Síndrome miasteniforme de Lambert-Eaton

18/08/2021 ● Redacción / Rev Neurol

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El síndrome miasteniforme de Lambert-Eaton (LEMS) es una patología paraneoplásica (T-LEMS) o idiopática autoinmunitaria (NT-LEMS) ocasionada por autoanticuerpos contra los canales de calcio dependientes del voltaje presinápticos de la unión neuromuscular. El 60% de los T-LEMS se asocia a carcinoma de pulmón de células pequeñas.

Son escasos los informes de pacientes con LEMS en Latinoamérica, por ello, un grupo de investigadores del Instituto de Investigaciones Neurológicas Dr. Raúl Carrea (FLENI), en Buenos Aires (Argentina) ha puesto en marcha un ensayo, publicado en  Revista de Neurología, cuyo objetivo ha sido describir las características de pacientes con LEMS de un centro privado de Buenos Aires, Argentina, y compararlas con las de otras series publicadas.

Se revisaron historias clínicas de 13 pacientes con LEMS con hallazgos clínicos, electromiograma compatible y/o anticuerpos positivos. Se realizó seguimiento hasta descartar o confirmar una neoplasia asociada de acuerdo con los algoritmos recomendados. El estudio confirmó cuatro pacientes con diagóstico de T-LEMS, dos de ellos con carcinoma de pulmón de células pequeñas. De los nueve pacientes con NT-LEMS, cinco presentaron una puntuación DELTA-P de 3 y 4. Nueve pacientes presentaron la tríada clínica clásica desde el inicio. Todos los pacientes presentaron en el electromiograma hallazgos compatibles con defecto de placa neuromuscular presináptico. El 70% mejoró sintomáticamente con piridostigmina.

Los autores concluyen que estos hallazgos clínicos, junto con los estudios neurofisiológicos compatibles, resultan suficientes para el diagnóstico de LEMS. No pudo replicarse la relación entre puntuación DELTA-P y riesgo de carcinoma de pulmón de células pequeñas. El tratamiento sintomático con piridostigmina representa una alternativa terapéutica eficaz. [Rev Neurol. 2021 Aug 1;73(3):96-100. doi: 10.33588/rn.7303.2021140.] M.A. Hernández, A.A. Köhler, M. Marrodán, A. Lautre, P. Brand, M. Nogués, F. Barroso

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Palabras clave Carcinoma de pulmón de células pequeñas LEMS Piridostigmina Placa neuromuscular Síndrome miasteniforme de Lambert-Eaton Síndrome paraneoplásico Clasificado en Cáncer y tumores

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