INTRODUCTION The presence in neuroimaging of areas of symmetrical bilateral hypodensity in the basal ganglia (SBHBG) is a striking and unusual finding. OBJECTIVE. To determine the aetiology, clinical significance and evolution of a group of paediatric patients with SBHBG.

PATIENTS AND METHODS We made a study of 21 patients with neuroimaging studies (CT or MR) showing SBHBG. The affected area was related to the aetiology, clinical features and evolution.

RESULTS The ages varied between 4 months and 16 years. In 7 cases Leigh’s disease was diagnosed, 5 had had acute hypoxia, 4 type I glutaric aciduria, and 1 case each of methylmalonic aciduria, Ia gluconeogenesis, CO intoxication, acute striatal necrosis and bacterial meningitis. The putamen was affected in 6 cases, globus pallidus in 4 cases and the lenticular nucleus was damaged in the rest. Three cases also had lesions in the caudate nucleus. MR was better than CT for localization of the precise area involved. Clinically, 13 cases had extrapyramidal signs. We found no relation between the size, localization of the lesion and the prognosis, which was more dependent on the aetiology, only one patient (CO-intoxication) recovered and eight died (Leigh’s disease and 1 case of hypoxia).

CONCLUSIONS The presence of SBHBG in a patient makes extensive study necessary to find the aetiology. It is a nonspecific finding, usually of metabolic origin and with little correlation with the clinical condition. Its presence implies a poor prognosis and raises suspicion of the presence of certain neurological disorders.

Introducción La presencia en neuroimagen de áreas de hipodensidad bilateral y simétrica en ganglios basales (HBSGB) es un hallazgo llamativo y poco frecuente.

Objetivo Determinar la etiología, significado clínico y evolución de un grupo de pacientes pediátricos con HBSGB.

Pacientes y métodos Se realizó estudio de 21 pacientes que presentaron en neuroimagen (TC o RM) una HBSGB. Se relacionó el área afectada con la etiología, clínica y evolución.

Resultados La edad varió entre 4 meses y 16 años. En 7 casos se diagnosticó una enfermedad de Leigh, 5 hipoxia aguda, 4 aciduria glutárica tipo I y 1 caso de aciduria metilmalónica, glucogenosis Ia, intoxicación por CO, necrosis estriatal aguda y meningitis bacteriana. El putamen estaba afectado en 6 casos, el pálido en 4 y en el resto todo el núcleo lenticular se hallaba lesionado. En tres casos coexistió lesión en caudados. La RM fue superior a la TC para la localización exacta del área afecta. Clínicamente, 13 casos presentaban signos extrapiramidales. No encontramos relación entre el tamaño, localización de la lesión y el pronóstico, el cual dependía más de la etiología. Sólo un paciente (intoxicación por CO) evolucionó con normalidad y ocho fallecieron (enfermedad de Leigh y 1 caso con hipoxia).

Conclusiones La presencia de una HBSGB en un paciente obliga a un exhaustivo estudio etiológico. Es un hallazgo inespecífico, más frecuentemente de origen metabólico y de escasa correlación con la clínica. Su presencia implica un pronóstico sombrío y es guía para sospechar ciertos procesos neurológicos.