INTRODUCTION Neuromyelitis optica (NMO) or Devic’s disease is an autoimmune, inflammatory and demyelinating central nervous system disorder that affects mainly to optic nerve and spinal cord. Recent advances have substantially permitted to expand the knowledge about this entity.

AIM To present a clinical update on the current understanding of the nature, progression, diagnosis and treatment of NMO. DEVELOPMENT. Due to its demyelinating nature and its recurrent behavior in most cases, NMO was first considered a form of multiple sclerosis (MS). However, recent findings have led to the conclusion that NMO is a distinct disorder, presenting important immunopathological, clinical, prognostic and therapeutic differences from MS. Fundamental in the under­standing of the disease was the recent discovery of antibodies directed against aquaporin-4 (anti-AQP4, also known as NMO-IgG), which are present in the majority of NMO cases clinically defined, and in a minority of patients with MS. Despite the knowledge on its immunopathogenesis and advances in diagnosis, the treatment of NMO is still challenging. CONCLUSION. NMO is a demyelinating disease different from MS. Current diagnostic criteria have been enriched with the recent description of the humoral disorder underlying NMO. However, current treatment options for NMO are far from being ideal.

Introducción La neuromielitis óptica (NMO) o enfermedad de Devic es un trastorno autoinmune, inflamatorio y desmielinizante del sistema nervioso central, que afecta principalmente al nervio óptico y la médula espinal. Avances recientes han permitido expandir sustancialmente el conocimiento sobre esta enfermedad.

Objetivo Presentar una actualización clínica sobre el entendimiento actual de la naturaleza, progresión, diagnóstico y tratamiento de la NMO.

Desarrollo Por su naturaleza desmielinizante y su comportamiento clínico recurrente en la mayoría de los casos, la NMO se consideró anteriormente como una forma de esclerosis múltiple (EM); sin embargo, hallazgos recientes han ayudado a concluir que la NMO es una entidad que presenta importantes diferencias inmunopatológicas, clínicas, de pronóstico y de respuesta al tratamiento, en comparación con la EM. Crucial en esto fue el descubrimiento de los anticuerpos antiacuaporina-4 (anti-AQP4, o también, NMO-IgG), que están presentes en la mayoría de los pacientes con NMO clínicamente definida, y que se encuentran en una minoría de quienes padecen EM. No obstante el conocimiento sobre la inmunopatogénesis y avances notables en su diagnóstico, el tratamiento de la NMO es aún un reto importante.

Conclusión La NMO es una enfermedad desmielinizante diferente a la EM. Los actuales criterios de diagnóstico se han enriquecido con la descripción reciente del trastorno humoral subyacente. Sin embargo, las opciones actuales de tratamiento para la NMO aún distan de ser las ideales.